骨髓纤维化最后怎么死( 二 )

本病多数起病缓慢，早期可无任何症状，其后逐渐出现疲乏、盗汗、心慌、苍白。气短等虚弱症状及腹痛、腹块、骨痛、黄疽等。本病多数进展缓慢，病程l－30年不等，一般自然病程平均5－7年，部分旦储测肥爻堵诧瑟超鸡可转变为急性白血病。少数表现急性骨髓纤维化，其病程短且凶险，多于一年内死亡。
本病属少见疾病，发病率约0．2／10万一2／10万人口。发病年龄多在50－70岁之间，也可见于婴幼儿，男性略高于女性。发病与季节无明显关系。
本病分原发性与继发性两大类，原发者病因未明，继发者可见于慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、骨髓增生异常综合征、多发性骨髓瘤。骨结核、构按病、骨髓炎以及苯、氟等化学物质中毒。继发性者均有明确的疾病所致。
在祖国医学经典中，“骨髓纤维化”按其临床表现基本属于“积聚”、“虚劳”范畴。本病的发生主要与劳倦过度、七情内伤、饮食失节、外感邪毒等因素有关。
一般认为其病机为劳倦过度、七情内伤，饮食失节致脏腑功能失调，正气虚衰，邪毒乘机侵袭，扰乱气血，邪蕴血瘀，或气滞血行不畅而致血瘀，脾肾受损则水湿内停，湿聚力痰，痰瘀互结，邪毒痰瘀阻于经络脏腑之间，留而不去，日久发为“积聚”；上述病因更伤脏腑。气血、阴阳，且血瘀于内，新血不生，脾肾益损，遂成“虚劳”、“血虚” 。
若先天脾肾不足，加之后天复感外邪则更易罹患本病。
临床表现：
1.逐渐出现的疲乏无力、消瘦衰弱；
2.皮肤粘膜苍白、紫癜；
3.部分病人有骨关节疼痛、肾绞痛、发热，左上腹不适、沉重压迫感或疼痛；
4.肝脾肿大，以脾肿大显著；
5.晚期病人可有严重贫血和出血。
诊断依据：
1.脾肿大及肝肿大；
2.贫血，外周血中可见幼稚红细胞和幼稚粒细胞；
3.骨髓多次“干抽”或呈增生低下；
4.肝、脾、淋巴结病理检查示有造血源；
5.骨髓活检病理切片示胶元纤维或（及）网状纤维明显增生。
治疗原则：
1.贫血可用康力龙口服或丙酸睾丸酮肌注；
2.有溶血者可加用强的松；
3.白细胞高伴脾肿大显著者可行小剂量化疗，可选用马利兰、羟基脲、瘤可宁、阿糖胞甘等；
4.可试用干扰素及１，２５羟基维生素ｄ３。
5.巨脾引起严重压迫症状或脾梗塞，脾原性血小板减少症明显，顽固性溶血及门脉高压症者可考虑切脾。
4.骨髓纤维化中晚期有什么症状？
大多数的人也会接触到这样一种疾病，就是骨髓纤维化中晚期，到达这样一个症状之后，我们感觉到十分的严重。因为毕竟对于这样的一个中晚期的症状来说，贫血的程度就会特别的严重，而且患者会出现面部苍白这样的情况。他们自己会感觉到十分的疲劳无力，这个时候他们也会在自己的活动当中出现气促或者心悸的情况。那么很多人，他们自己的皮肤也会出现瘀斑，或者是一些青紫的症状。
会出现关节炎
这个时候他们自己的脾胃也会比较肿大，我们可以看到有一些人，他们自己的上腹也会出现闷胀这样的状态。并且对于他们自己来说，也是会让他们自己的情绪产生一系列的变化的。对于这样的一个问题，一旦出现的话，就会让我们感觉到患者局部的一些脾胃的坏死，或者是梗伤，发生一些剧烈的疼痛。有一些人，他们通常也会感觉到这样的一个肾绞痛，或者是痛风性关节炎。
还会出现一些肾绞痛
也会影响到自己的生活，这个原因都是因为骨髓纤维化的中晚期已经到了。并且对于这样的症状来说，我们也感觉到这样的一些患者还会出现发热，这样的情况，并且通常也是由于感染才引起的。那么遇到这样一个情况，就会感觉到一些患者他们会出现原因不明的腹泻，或者是代谢增高，会出现一些发烧的情况，他们自己如果还会出现盗汗，或者是自己的心率过激。