疑似19岁女孩儿隆鼻死亡原因分析

按贵州医科大学附属医院病历上的描写，该女生可能死于遗传基础上的麻醉中的恶性高热。一种非常罕见的麻醉意外，直接死因为高血钾致心脏停止跳动。（也可能死于麻醉药过敏，急救不当，那么病历上的描写则是假的。）

文章插图
麻醉中恶性高热具有显性基因家族遗传的特性，该并发症占小儿麻醉发生率的一万五千分之一，成人麻醉则有五万分之一的机会。
有三分之二的恶性高热发生于第二次接受的全身麻醉过程中。
病人从二个月大的幼儿至七十几岁的老人都有。
麻醉药物中与恶性高热最有密切关系的包括酰胺类的局部麻醉药（对于酰胺类局麻药会引起恶性高热，有支持的文献，也有不支持，认为不会引起恶性高热的文献。）、去极化的肌肉松弛剂与吸入性麻醉药等。而这些药物几乎所有的手术麻醉都可能使用到，除非有事前了解到禁用的必要性，否则很难避免恶性高热出现。
经过多年的研究，医学界终于搞明白，引起恶性高热的疾病，就是Muscular dystrophy，也就是肌营养不良症。（港澳台地区也叫肌肉失养症。）
这种病，可以分很多种类型，这里不再详细说明。（下次再写这个内容吧。）这种病有遗传性，该类患者通常带有骨骼肌Ryanodine受体的突变。全身麻醉患者在吸入麻醉剂后，或者在使用了肌松剂后，肌肉细胞的细胞膜对于钙离子的通透性增加，钙离子会源源不断地流入肌肉细胞内，导致肌肉一直处于强烈的收缩状态。全身的肌肉细胞一直收缩，会消耗大量养分，制造出大量的热量，使得体温急剧升高。机体耗氧增加，血液中二氧化碳浓度急剧升高，加上体温升高，心跳会急剧加快。肌肉细胞持续收缩，会导致肌肉细胞坏死，横纹肌溶解，释放出大量的钾离子，磷离子、肌酸、肌酸激酶等物质，短时间内会导致急性肾功能衰竭，而血液钾离子升高，很容易导致心跳骤停而致人死亡。
大部分患者在麻醉诱导后一个小时内产生恶性高热。
表现为二氧化碳升高、心率过快、肌肉强直、横纹肌溶解、高体温，常达42 ℃、心律不齐等症状。
体温升高到42 ℃通常是恶性高热晚期的表现。
诊断上，排除其他造成高二氧化碳的成因，即应想到恶性高热。若临床表现类似，且无其他可能的诊断，需尽快给予处置。
【疑似19岁女孩儿隆鼻死亡原因分析】治疗上有以下措施：
1、保持患者生命体征的稳定最为重要。监控动脉血氧、体温、肌酸激酶、尿量、电解质（尤其是血钾）、凝血状态等，有情况对症及时处理。
2、停止吸入性的麻醉药，若手术为抢救，仍需持续，选择静脉麻醉药。
3、使用100%的纯氧吸入，并让患者过度换气（hyperventilate）。
4、给予唯一特效药丹曲林（Dantrolene）治疗。
治疗恶性高热唯一的特效药就是丹曲林，港澳台地区也叫单挫林，英文名字叫Dantrolene 。少量大型医院的麻醉科，会备有丹曲林，以防出现麻醉后的恶性高热。不过，这个药太贵了，丹曲林一瓶200mg大概2万人民币，却很少会用上，因此，一般医院不会有药，即使有药，该药备的不会多。
丹曲林具有阻挡钙离子进入肌肉细胞，让肌肉松弛的作用。而且，丹曲林对心脏肌肉和平滑肌不起作用。因此，一旦出现麻醉后的恶性高热，就要停掉触发恶性高热的药物，同时，使用特效药丹曲林。
不过，就算目前已经有了丹曲林，一旦肌营养不良症患者全麻后出现恶性高热，患者死亡率仍然高达10% 。