先心病在我国的发病率约为6.7% 。 , 每年新生婴儿先心病约有10万~15万例 。先心病自然预后不良 , 畸形越复杂 , 病情越重 , 病死率越高 , 死亡越早 。但是 , 许多先心病患儿家长认为 , 孩子年龄太小经不起手术创伤 , 希望等孩子年龄大些再施行手术 。因此 , 不少患儿失去手术良机 , 造成终身遗憾 。
先心病的手术时间不能以年龄的大小而定 , 而是应根据病人的具体病情而定 。对生长发育影响不大 , 短时间内无明显进展的先心病患儿可不急于手术 , 比如小的房间隔缺损或室间隔缺损 , 如果没有明显的症状 , 可不必急于手术 , 若到2岁仍未闭合 , 就需手术治疗了 。而更多的其他先心病 , 需要早期手术 , 否则会延误治疗时机 。需要早期手术的先心病包括以下几种:
大动脉转位 大动脉转位是指连接心脏的两个大血管(主动脉和肺动脉)失去正常联系 。患儿出生后大多早期夭折 , 存活者在心内必定有异常交通支 , 但这些交通支在出生后要自行闭合 。对不合并室间隔缺损或动脉导管未闭的大动脉转位者 , 应在出生后6~8周内手术治疗;若合并室间隔缺损或动脉导管未闭 , 为防止肺动脉高压 , 应在出生后3~4周内手术治疗 。
完全性肺静脉异位引流 这类患儿常伴有肺血回流受阻 , 导致肺动脉高压 , 容易出现心力衰竭、难治性肺部感染 。若不手术 , 50%的患儿3个月内死亡 , 75%的患儿1岁内死亡 。因此 , 这类病人一旦诊断明确 , 需要立即手术 。
法乐氏四联征和肺动脉瓣闭锁 这两类先心病若不早期手术 , 约2/3的患儿在1岁内死亡 。这类病人病情轻者可早期一次性根治;病情重者可先做姑息性手术 , 改善症状 , 长大后再进行根治术 。
主动脉缩窄和主动脉弓中断 这两种先心病常合并室间隔缺损和动脉导管未闭 , 若不早期手术治疗 , 以后即使手术 , 高血压仍将长期存在 。而早期手术治疗 , 血压可在术后恢复正常 。
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