先天性脑积水的临床表现

摘要:先天性脑积水的临床表现,先天性脑积水:高压力性脑积水病程多缓慢,早期症状较轻,营养和发育都可能正常 。头围增大是其最重要的表现,头围增大常于产时或产后不久就出现;正常压力性脑积水 。有时亦称"代偿性脑积水",在婴幼儿中..
先天性脑积水:高压力性脑积水病程多缓慢,早期症状较轻,营养和发育都可能正常 。头围增大是其最重要的表现,头围增大常于产时或产后不久就出现;正常压力性脑积水 。有时亦称"代偿性脑积水",在婴幼儿中少见 。有时可产生一些临床症状,例如,反应迟钝、智力减退、步态不稳或尿失禁等 。其中智力改变最早出现 。各种原因导致脑脊液在脑室系统内过多积聚,即形成脑积水 。而先天性脑积水多见于新生儿及婴儿,故又称为婴儿脑积水,常伴有脑室系统扩大、颅内压增高及头围增大 。通常所谓的脑积水系指婴儿脑积水 。
【临床表现】
(一)高压力性脑积水 高压力性脑积水病程多缓慢,早期症状较轻,营养和发育都可能正常 。头围增大是其最重要的表现,头围增大常于产时或产后不久就出现,有的出生时头围即明显大于正常 。头围增大多在生后数周或数月开始.并呈进行性发展,头围增大与周身发育不成比例,而头围增大一般在出生后4~6个月才逐渐被患儿父母发现 。
【先天性脑积水的临床表现】患儿由于颅内脑脊液增多而头重 。致使病儿不能支持头的重量而头下垂 。前囟门扩大 。张力增高,有时后囟、侧囟亦扩大 。病儿毛发稀疏、头皮静脉怒张,颅缝裂开,颅骨变薄,前额多向前突出 。眶顶受压向下 。眼球下推,以致巩膜外露,头颅增大使脸部相对变小,两眼球向下转,只见眼球下半部沉到下眼睑下方 。呈落日征象,这是脑积水的重要体征之一 。脑积水静止的第一个好转征象,也是两眼球下沉开始改善 。
由于小儿颅缝未闭合,虽有颅内压逐渐增加,但随着颅缝的扩大,颅内压增高的症状可得到代偿,故头痛、呕吐等颅内高压表现仅在脑积水迅速发展者才出现 。患儿可表现为精神不振、易激惹、抽风、眼颤、共济失调、四肢肌张力高或四肢轻瘫等 。在重度脑积水中,视力多减退.甚至失明 。眼底可见视神经继发性萎缩 。晚期可见生长停顿,智力下降,锥体束征、痉挛性瘫痪、去脑强直、痴呆等 。
有时患儿由于极度脑积水大脑半球皮层萎缩到相当严重的程度,但其精神功能却保持较好,呼吸、脉搏、吞咽活动等延髓功能几乎无障碍,视力、听力及运动也保持良好 。
少数病儿在脑积水发展到一定时期可自行停止,头颅不再继续增大,颅内压也不高,称为"静止性脑积水" 。但自然停止的机会太少,大多数是症状逐渐加重,只不过是有急缓之差,最终往往是由于营养不良、全身衰竭及合并呼吸道感染等并发症而死亡 。
先天性脑积水可合并身体其他部位的畸形,如脊柱裂、脊膜膨出及颅底凹陷症等 。
(二)正常压力性脑积水 正常压力性脑积水 。有时亦称"代偿性脑积水",在婴幼儿中少见 。有时可产生一些临床症状,例如,反应迟钝、智力减退、步态不稳或尿失禁等 。其中智力改变最早出现 。多在数周至数月之间进行性加重,最终发展为明显的痴呆 。在其过程中病人的精神状态也有变化 。走路不稳表现为步态缓慢、步幅变宽,但无小脑体征,有时出现腱反射亢进等 。
一般认为痴呆、运动障碍、尿失禁为其三联症,有运动障碍者手术效果好 。尿失禁仅见于晚期 。以步态障碍为主者,手术效果比以痴呆为主者要好 。
脑积水是指由于脑脊液的产生和吸收不平衡所致的脑室扩大 。虽然脑萎缩亦可造成脑室扩大,但它与脑积水不同是由于脑实质的减少所引起,除脑室扩大外,还可伴有蛛网膜下腔扩大 。