小儿最常见出血性疾病

原发性血小板减少性紫癜(简称ITP)是小儿时期最常见的出血性疾病，其特点是皮肤粘膜自发性出血，血小板减少，出血时间延长和血块收缩不良。……
小儿最常见出血性疾病
原发性血小板减少性紫癜(简称ITP)是小儿时期最常见的出血性疾病，其特点是皮肤粘膜自发性出血，血小板减少，出血时间延长和血块收缩不良。
病因和发病机理
近年来的研究认为本症属于自身免疫性疾病。患者发病前常有前驱感染史，病毒感染使机体产生相应的抗体，约80%患者可检测出抗血小板抗体，它吸附在血小板表面，使血小板受损而被单核巨细胞系统所清除；此外，吸附这种抗体的血小板易在肝脾(主要在脾脏)中被巨噬细胞吞噬，使血小板寿命缩短。
血小板数量减少的程度与循环中抗血小板抗体量的多少成正比，即抗血小板抗体量越多，血小板减少的程度越严重。新生儿患者其母可患有同样疾病，由于抗体可通过胎盘，进入胎儿体内，导致新生儿血小板减少。以上特点都支持ITP是免疫机制引起的疾病。
脾脏不但是破坏血小板的主要场所，而且是产生抗血小板抗体的主要器官，脾切除有效的患者术后抗血小板抗体滴度显著下降。
临床表现
可分为急性与慢性两种类型。
(一)急性型
小儿时期发病者多为急性型，病程短于6个月。发病年龄多在2～6岁。半数以上患儿于发病前3周内有病毒感染病史。偶见于接种麻疹减毒活疫苗或皮内注射结核菌素之后发生。
起病急，自发性皮肤与粘膜出血为主要症状。多为散在针头大的皮内或皮下出血点，亦可见淤斑，分布不均匀，以四肢较多，严重的可见全身性出血斑或血肿。常伴有鼻衄或齿龈出血。偶有呕血或排黑便，但多为口鼻出血时咽下所致，发生胃肠道大出血的很少见。球结膜出血也是常见的症状，偶见肉眼血尿。约1%患者在起病早期发生颅内出血，预后严重。出血严重者可致贫血。
除出血症状外，患儿一般情况较好，淋巴结不肿大，仅10～20%患者有轻度脾肿大。
【小儿最常见出血性疾病】本病呈自限性，一般于发病第2周出血减轻或无自发性出血，第2～3周末出血即可消失。85%~95%患儿于发病后1~6个月内自然痊愈；约15%转为慢性过程。病死率约1%，主要死于颅内出血。凡起病急，有感染病史的多预示有早期缓解的可能。
血小板明显减少，常在20×109/L，以下。
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(二)慢性型
病程大于6个月。发病多为10岁以上学龄儿童。女性发病多于男性。起病缓慢，出血症状较轻，主要为皮肤和粘膜出血，可为持续性出血或反复发作出血，每次发作可持续数月甚至数年。偶有发生难以控制的出血，甚至发生颅内出血。经过长期追踪观察此型于4年内自然痊愈的约达50% 。
血小板常波动于2O×lO9～80×109/L之间。也有在两次发作间血小板数恢复正常的。
实验室检查
(一)血象血小板减少，出血轻重多与血小板高低成正比，血小板低于50×109/L，出血轻重多与血小板计数高低成正比。若血小板低于5O×109/L时则出血时间延长，凝血时间正常，血块收缩不良或不收缩，束臂试验阳性。
(二)骨髓象出血严重者可见反应性造血功能旺盛。急性病例巨核细胞总数正常或稍高；慢性病人巨核细胞增高。而成熟释放血小板的巨核细胞极少见。
(三)血小板相关抗体G(PAIgG)增高。PAIgG的含量与血小板数呈负相关关系。
诊断和鉴别诊断