侏儒症的症状体征是怎样的?

侏儒症又称矮小症,凡身高低于同一种族、同一年龄、同一性别的小儿的标准身高的30%以上,或成年人身高在120厘米以下者,称为侏儒症或矮小体型 。侏儒症有多重类型,但症状类似,多表现为身材矮小,生长迟缓,童年面貌,成年后有"老小孩"早衰形貌 。侏儒症分为垂体性侏儒,克汀病,软骨发育障碍,那么,侏儒症的具体症状体征是怎样的呢?一起来看看吧 。
垂体性侏儒
垂体性侏儒为内分泌性侏儒 。由于先天的(原发的)或后天的(继发的)原因,垂体前叶功能减退,生长激素分泌不足,阻碍身体生长与发 育 。垂体性侏儒的主要临床表现有:
1、生长迟缓,无青春发动期,成年后有"老小孩"早衰形貌;
2、身体矮小,但躯干、四肢和头部比例对称;
3、骨骺发育迟缓,骨龄低于其实际年龄;
4、性器官发育不良,第二性征不发育;
克汀病
克汀病又称呆小病,其甲状腺功能减退系发生于胎儿或婴儿期 。甲状腺激素与骨的成熟有密切关系 。如果儿童时期甲状腺能低下时,软骨的骨化与牙齿的生长受阻,各长骨骨化中心出现的时间显著推迟,影响骨路的发育和成熟,从而导 致身材矮小 。克汀病主要表现为:
1、脸部外型发育受阻,婴儿面容,舌大常伸口外;
2、股骨、胫骨等主要长骨发育障碍,因而身体比例呈下半身短,上半身长;
3、性发育较迟,或不受影响;
4、智能低下 。
软骨发育障碍
本病由于软骨生长能力很弱,骨路纵长发育迟缓,形成严重矮小畸形,有家族遗传性,不属内分泌性 。临床表现特点有:
1、躯干骨长度往往正常,而四肢明显短小,下半身显著比上半身短;
2、脊柱前凸,腹部前挺,臀部后蹶,手指粗短;
3、智力发育正常;
4、性器官正常,有生殖能力 。
卵巢发育不全症
卵巢发育不全症是一种女性先天性遗传缺陷症 。患者卵巢发育不全,伴有侏儒症 。其特点是:
1、越接近青春期生长发育越迟缓;
2、生殖器官发育不全,原发性闭经;
3、身体矮胖,有盾甲状胸 。
体 征:
【侏儒症的症状体征是怎样的?】婴儿期起病者多于1~2岁后生长较慢,生长速度每年不超过4cm,身材矮小,身高大多不满130cm,体态相对匀称 。小儿囟门迟闭,牙齿生长延迟,长骨均短小 。大脑发育正常,智力与同龄者相近 。毛发少面质软,皮肤较细腻,皮下脂肪丰富,骨龄较年龄为小,肌肉发育和体力不如同龄儿童,性格常保持童稚状态 。青春期常延迟出现,第二性征缺如,如同时有促性腺激素缺乏,则一直保持性幼稚状态,男性睾丸较小或隐睾,前列腺小,胡须、腋毛、阴毛缺如,声调高细 。女性表现为幼稚子宫,原发性闭经,乳房、臂部及外阴均不发达,无腋毛及阴毛 。发育至成年期,皮肤弹性减退而起皱,但面容仍不成熟/形成特征性“小老孩”模样 。继发性侏儒症生长迟缓的年龄多在4岁以后,可出现视力障碍、头痛、呕吐等颅内压增高的表现,以及半身软弱、嗜睡、抽搐等神经系统症状、可同时合并尿崩症 。