成人有地中海贫血怎么治疗( 三 )

研究发现：中药治疗不改变β－地贫患者基因突变型，对不同突变型患者疗效有明显差异；中药治疗可明显提高β－地贫患者整体效应，明显促进γ－珠蛋白mRNA表达和造血刺激因子GM－CSFmRNA表达。
4.有轻微的α地中海贫血怎么办
α地中海贫血,即α珠蛋白生成障碍性贫血，是由于α珠蛋白基因的缺乏或缺陷使α珠蛋白链生成受抑制引起的，血红蛋白因此而产生缺如或不足，导致贫血。
正常人自父母双方各继承2个α珠蛋白基因（αα/αα），若一个α基因异常（α-/αα），患者无血液学异常表现称为α+珠蛋白生成障碍性贫血静止型；若2个基因异常（α-/α-或--/αα），红细胞呈低色素小细胞性改变，α+珠蛋白生成障碍性贫血标准型；若3个基因异常（--/α-）有代偿性溶血贫血表现，为α°/α+双重杂合子，即HbH病；若4个基因异常（--/--），完全无α珠蛋白生成，即胎儿水肿综合征，又称Hb　Barts病。
其中，静止型和标准型即为轻型α地中海贫血。静止型无临床症状。标准型有轻度贫血或其他临床表现，如红细胞形态改变，大小不均，低色素性，靶形红细胞增多，渗透脆性轻度减低，平均红细胞体积（MCV）、平均红细胞血红蛋白含量（MCH）和平均红细胞血红蛋白浓度（MCHC）减低，偶见包涵体。
无贫血或仅有轻度贫血的静止型和标准型α地中海贫血一般不需治疗。本病尚无根治方法，对诱发溶血的因素如感染等应积极防治。准备结婚的情侣和准备生育的夫妻应该进行婚前检查或产前检查，对下一代抱有负责任的态度，保证其子女健康成长。
5.我检查出有地中海贫血，有什么治疗的方法吗？
轻型地贫无需特殊治疗。中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗。
一、药物治疗：
1.一般治疗注意休息和营养，积极预防感染。适当补充叶酸和维生素E 。
2.输血和去铁治疗此法在目前仍是重要治疗方法之一。
红细胞输注　少量输注法仅适用于中间型α和β地贫，不主张用于重型β地贫。对于重型β地贫应从早期开始给予中、高量输血，以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。其方法是：先反复输注浓缩红细胞，使患儿血红蛋白含量达120～150g/L;然后每隔2～4周输注浓缩红细胞10～15ml/kg，使血红蛋白含量维持在90～105g/L以上。
但本法容易导致含铁血黄素沉着症，故应同时给予铁鳌合剂治疗。
3.铁鳌合剂常用去铁胺( deferoxamine )，可以增加铁从尿液和粪便排出，但不能阻止胃肠道对铁的吸收。通常在规则输注红细胞
1 年或
10～20　单位后进行铁负荷评估，如有铁超负荷(例如　SF　>1000μg/L)、则开始应用铁鳌合剂。去铁胺每日25~50mg/kg，每晚1次连续皮下注射12小时，或加人等渗葡萄糖液中静滴8～12小时;每周5～7天，长期应用。或加入红细胞悬液中缓慢输注。去铁胺副作用不大，偶见过敏反应，长期使角偶可致白内障和长骨发育障碍，剂量过大可引起视力和听觉减退。
维生素　C　与鳌合剂联合应用可加强去铁胺从尿中排铁的作用，剂量为200rng/日。
二、手术治疗：
1.脾切除脾切除对血红查白 H 病和中间型β地贫的疗效较好，对重型β地贫效果差。脾切除可致免疫功能减弱，应在5～6岁以后施行并严格掌握适应证。
2.造血干细胞移植异基因造血干细胞移植是目前能根治重型β地贫的方法。如有 HLA 相配的造血干细胞供者，;应作为治疗重型β地贫的首选方法。
三、其他特殊疗法：
【成人有地中海贫血怎么治疗】基因活化治疗应用化学药物可增加 γ基因表达或减少α基因表达，以改善β地贫的状，已用于临床的药物有经基脲、5 -氮杂胞苷(5～AZC)、阿糖胞苷、马利兰、异烟肼等，目前正在探索之中。