1、地贫与普通贫血有何不同
地中海贫血是什么呢?相信不少人会把它和贫血混为一谈 。由于对地中海贫血的不了解 , 人们因此很难确定这种疾病严重与否
地中海贫血(简称地贫) , 是一种遗传性血液病 , 是我国长江以南各省发病率最高 , 影响最大的遗传病之一 。其发病机制是合成血红蛋白的α珠蛋白肽链与β珠蛋白肽链合成速率的不平衡导致血红蛋白结构异常 , 这种含有异常血红蛋白的红细胞变形性降低 , 寿命缩短 , 可以提前被人体的肝脾等破坏 , 导致贫血甚至发育等异常 , 这种疾病也就是医学上讲的溶血性贫血
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2、地中海贫血严重吗
通常将地中海贫血分为α、β、δβ和δ等4种类型 , 其中以α和β地中海贫血较为常见 。而根据病情轻重的不同 , 又分为以下3型
轻型
患者无症状或轻度贫血 , 脾不大或轻度大 。病程经过良好 , 能存活至老年 。本型易被忽略 , 多在重型患者家族调查时被发现
中间型
多于幼童期出现症状 , 其临床表现介于轻型和重型之间 , 中度贫血 , 脾脏轻或中度大 , 黄疽可有可无 , 骨骼改变较轻
【地贫的宝宝一般多大会发作 小孩有地贫一般多久会有症状】重型α地贫
又称Hb Bart’s胎儿水肿综合征 , 为致死性血液病 , 受累胎儿由于严重贫血、缺氧常于妊娠23~40周时在宫内或娩后半小时内死亡 。
重型β地贫
又称Cooley贫血 。患儿出生时无症状 , 至3~6个月开始发病 , 呈慢性进行性贫血 , 面色苍白 , 肝脾大 , 发育不良 , 常有轻度黄疽 , 并具有典型的地中海贫血特殊面容 , 症状随年龄增长而日益明显 。患儿常并发气管炎或肺炎 , 当并发含铁血黄素沉着症时 , 因过多的铁沉着于心肌、肝、胰腺、脑垂体等而引起该脏器损害的相应症状 , 其中最严重的是心力衰竭 , 是导致患儿死亡的重要原因之一
本病如不治疗 , 多于5岁前死亡
3、我是轻型地贫患者 , 宝宝应该不会有问题吧
要回答这个问题 , 首先我们来普及一下要地中海贫血是如何遗传的~~
(1)假若夫妻双方检测结果显示携带不同型的地贫基因 , 或是有一方携带地贫基因 , 那孕育的下一代不会患重型或中型地贫 , 可能遗传到父母的地贫基因
(2)假若夫妻双方检测结果显示携带同种类型的地贫基因 , 其子女有25%的机会为正常 , 50%的机会为基因携带者 , 另25%的机会为重型地中海贫血患者
4、可防难治但容易发现
孕育一个健康的宝宝是每个家庭的心愿 。地贫目前尚无确切、普及的根本有效的治疗 , 治疗费用也极其昂贵 , 给病人和家庭都带来了巨大的经济压力和精神折磨 , 所以婚前检查及产前检查尤其重要 。
如果能在婚前就清楚了解自己是不是地中海贫血的基因携带者 , 并且在产前做好地贫筛查和诊断 , 对杜绝重度地中海贫血儿童(简称“地贫儿”)的出生 , 提高人口素质意义重大 。
据了解 , 2013年广东育龄人群的地中海贫血基因携带率为16.8% , 平均每6个人就有1个携带基因 , 在广东每年新增重度地贫儿约500例 。然而 , 在新加坡、香港、台湾的地贫儿很少 , 只因他们的孕妇在做血常规检查时 , 医生及时发现罹患地贫的高危人群并积极防范
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