张金明|全球罕见!男孩天生无阴茎被遗弃,医生高难度手术让他重获新生
快7岁了,这个腼腆的大眼睛男孩木木没有阴茎,一直是蹲着上厕所。面临上学,福利院的易院长担心孩子进入集体生活后会了解自己的“缺陷”,产生巨大的心理压力,于是带着他来到中山大学孙逸仙纪念医院整形外科就诊。医生们精心规划手术方案,多位专家在手术台上近8个小时的手术,终于给木木重建了一个阴茎。
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张金明教授在查房
染色体检查提示为男孩,但孩子缺少男性性征
2015年春节,一个刚出生的婴儿被派出所民警送到了省内某福利院。易院长接过孩子,一看小宝宝只有阴囊,没有阴茎。“我在福利院工作20多年,这是第一次见到没有阴茎的孩子,到底他是男孩还是女孩,我们也一无所知。”
为了弄清楚孩子的病情,易院长带着孩子在当地医院转了一圈,医生们都表示病例十分罕见,没有见过,束手无策。
易院长向采访人员介绍,木木没有阴茎,5岁之前穿着纸尿布,基本上大便和小便都是从肛门一起排出,5岁后可控制大小便了,但孩子到底是男孩还是女孩呢?
为了弄清楚孩子的性别,在2020年,易院长带着木木在上海某家医院做了DNA检查,染色体核型分析为46,XY,这表示木木是个男孩儿。B超及MR检查提示:“阴茎缺如,但双侧睾丸及双肾输尿管膀胱均未见明显异常。”
“可以明确了,木木就是男孩。在福利院里,可能因为90%的孩子都有残疾,两性畸形的孩子很多,所以木木对自己的性别意识不强,他也完全没有意识到自己与其他男孩不同。”易院长表示,孩子即将7岁了,上了小学之后,木木的秘密就会暴露,这可能会给他带来巨大的心理压力,于是决定再次带木木去就医。
阴茎再造有利于患儿今后心理健康发育
【 张金明|全球罕见!男孩天生无阴茎被遗弃,医生高难度手术让他重获新生】哪家医院的医生对这个病有经验呢?易院长四处打听,通过今年4月份广东省民政厅和卫健委发布的儿童福利机构孤残儿童省级医疗救治“绿色通道”的信息,终于找到了中山大学孙逸仙纪念医院。
该院立即安排了专家接诊木木。整形外科教授张金明当天给木木查体,就发现其除了没有阴茎外,尿道开口也没有。幸运的是,阴囊、双侧睾丸都基本正常,直肠粘膜光滑,肛门括约肌功能正常。“这是我从医以来见到的首个如此疑难的病例,在全球尚属罕见,治疗难度极大。”张金明说道。
“像木木这样完全无阴茎的病例,在全球报道中不足百例,目前对于小儿阴茎再造的时机选择也无明确定论。”张金明表示,考虑到小孩今后的心理生理发育健康,及时再造一个阴茎很有必要。虽然再造阴茎不随患儿年龄增大而长大,但我们仍可以先做一个适当大小的阴茎,等患儿青春期后再行进一步调整。”
儿科神经内分泌专科罗向阳教授认为,木木目前心理及生理性别均为男性,暂不存在心理问题,学龄前进行阴茎再造有利于患儿今后心理健康发育。
8小时手术重建阴茎,小家伙终于能站着尿尿
为明确木木的尿道口的具体部位,张金明教授安排木木进行了肠镜检查,可惜在肠镜下也未能找到尿道外口。
面对如此复杂的病情,张金明教授决定组织医院多学科大会诊,邀请了儿科神经内分泌专科、泌尿外科、胃肠外科、影像科及超声科来一起为木木制定更安全、更合适的治疗方案。最后,根据影像学结果及患儿排尿情况,张金明认为患儿尿道外口可能距离肛门口并不远,决定术中探查,见机行事。
经过认真地准备,张金明教授团队于8月18日为木木成功实施了手术。整个手术花了8小时,术中先找出木木尿道外口,再利用阴囊纵膈皮瓣再造阴囊段尿道,阴囊皮瓣再造阴茎段尿道,步步为营、环环相扣,完成了尿道全程的重建。最后,利用腹部皮瓣再造阴茎,让木木拥有了一个崭新而完整的阴茎。
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