门脉海绵样变|【首儿医典】门脉海绵样变澳优乳业|占率|澳优|飞鹤|奶粉

小钰（化名）6个月时因为发热，在当地医院检查血常规发现血小板降低，为80×109/L（正常值100-300×109/L），接诊医生考虑是病毒感染所致，家长没有在意。此后，小钰比同龄孩子发烧、感冒的次数要多，尤其上了幼儿园以后，隔三差五的感冒。期间，每次感冒查血都发现血小板降低，也都按照病毒感染治疗。
4岁后，小钰经常说自己肚子疼，由于腹痛症状不严重，过一段时间就缓解了，家长也没有多想，以为是在幼儿园吃坏了肚子。但后来，小钰抱怨自己肚子不舒服的次数逐渐增多，而且时常流鼻血，此时家长感觉可能有问题了。于是带孩子到当地医院儿科检查，医生查体发现小钰的脾脏明显增大，血液检查血小板只有60×109/L，考虑小钰得了血液系统疾病，建议到省级医院检查。
随后，小钰一家来到省城三甲医院血液科检查，为了明确诊断，进行了基因筛查、骨髓穿刺、超声、CT和其他的血液检查，最终排除了血液系统疾病，超声和CT均显示门静脉海绵样变。因此，血液科建议小钰到该医院的小儿外科诊治，但由于门静脉海绵样变是比较罕见的病变，小儿外科也没有治疗该病的经验，建议小钰到北京的医院治疗。就在小钰父母查找北京能够治疗该病的医院过程中，小钰突然出现了大量呕血，情况危急，眼看小钰精神越来越差，面色苍白，父母紧急拨打了120到急诊抢救，在给予了输血止血治疗后，小钰的出血症状逐渐缓解。
最终，小钰一家来到了首都儿科研究所普通（新生儿）外科就诊，入院后成功接受了Rex手术治疗。目前已经术后2年，小钰的脾脏变小了，血小板正常了，再没有出现呕血的情况。
什么是门脉海绵样变
门脉海绵样变是肝外门静脉梗阻（Extra-hepatic portal venous obstruction ，EHPVO）引发的门静脉主干消失、而门静脉侧枝形成后的影像学表现，是引起小儿门脉高压的常见原因之一。研究发现，大约66%-76.5%的小儿门脉高压是由EHPVO引起的，其中以门脉海绵样变多见。大多数EHPVO病例的病因不明。约20%的病例伴有其他的先天畸形，该病与骨骼、心脏和颌面部畸形有一定相关性，表明EHPVO也可能是一种先天畸形。
有些门静脉梗阻发生在新生儿期，其中约12%的EHPVO病例与脐静脉插管有明显的关系。除此之外，新生儿脱水和感染（7%）也经常出现在门静脉梗阻的病例中。另外，脓毒症（比如阑尾炎）可能会导致门静脉的感染性栓塞，进而导致门静脉血栓和继发性门静脉高压，该部分病人占所有EHPVO病人的8%。门静脉周围的脓肿和肿瘤会导致门静脉的梗阻和侵犯，然而，这仅是引发门静脉高压的少见因素。总之，当前认为脐静脉感染、插管、脾切除、血栓形成倾向（如抗凝血因子缺乏）和血栓形成的方式是引发肝外门静脉梗阻的重要原因。门脉海绵样变的表现包括脾肿大、腹胀、腹壁静脉曲张、出血征象和体重增长缓慢。

文章插图
门静脉海绵样变
门脉高压并发症
出血是门脉高压最严重、最危险的并发症，几乎所有的门脉高压患儿的死亡原因均是因出血引发休克。出血的最直接表现就是从口腔呕吐出大量鲜血，其次有排黑便和便血情况。如果患儿呕血、便血或排黑便，必须立即到就近医院抢救治疗。除非家距离医院很近，可以开车去医院，否则建议打120叫急救车去医院。
肝外门静脉梗阻的治疗
以往对于小儿EHPVO的治疗采用门体分流术、脾肾分流术治疗，但术后肝性脑病发病率较高。而断流术复发率较高，治疗效果亦不佳。因此，传统分流术和断流术在小儿肝外门脉高压的治疗中效果均不理想。分析原因主要是，以上术式不能从根本上改变肝外门静脉梗阻的状态，仅是对症治疗（缓解门脉高压状态，改善上消化道出血状况和脾功能亢进情况）。与传统分流手术（门腔分流术、脾肾分流术等）相比，Rex手术能恢复向肝血流，既避免了肝性脑病的发生，又改善了肝脏功能，是当前治疗小儿肝外门脉高压的有效手术方式。