铁血里面有没有儿科医生？咨询新生儿黄疸问题( 二 )

三、婴儿黄疸的病因和临床表现
婴儿黄疸多见，按其发生机制可分为：①肝细胞前性黄疸；②肝细胞性黄疸，又可分为微粒性黄疸和混合性黄疸；③肝细胞后性黄疸。在各类黄疸中，均有若干常见疾病，兹就其病因和临床表现分述于下：
（一）肝细胞前性黄疸
肝细胞前性黄疸又称溶血性黄疸。在婴儿期可因各种感染、理化因素、抗原抗体作用和脾功能亢进等，使红细胞大量破坏，由此而产生过多非结合胆红素，超越了婴儿肝细胞转化能力，导致黄疸，临床上较多见的疾病有：
1.新生儿溶血症（hemolytic　disease　of　the　newborn）又称胎儿成红细胞增多症（erythroblastosis　fetalis），为母婴血型不合引起的同族免疫性溶血。针对胎儿红细胞的母体抗体经胎盘进入胎儿体内，造成大量的胎儿红细胞破坏。尽管已认识到有60余种红细胞抗原能产生抗体反应，然而在临床上主要见到的为由Rh血型的D抗原和ABO血型不合产生的溶血性疾病。在我国，以ABO血型不合为主，Rh血型不合者少见。在ABO血型不合中，多为新生儿A型（尤其是A1型，其抗原性较A2型更强），母亲O型。新生儿的A型红细胞在胎内进入母体，母亲产生免疫性抗体，再经胎盘进入胎儿体内发生溶血。由于A、B抗原因子在自然界广泛存在，故O型妇女虽未妊娠，体内已有相应抗体（IgG上的7S段）存在，故ABO血型不合，可于第一胎新生儿发病。新生儿出生时即现黄疸，且进行性加深，重者还伴有水肿。由于大量溶血，胆红素产生过多，来不及经过初生新生儿肝脏转化，产生高非结合胆红素血症。这种非结合胆红素具有脂溶性，可透过血脑屏障，进入新生儿脑内。量多时（达306-340mmol/L）就有发生核黄疸的危险。轻者出现嗜睡、呕吐、肌张力减退；重者出现痉挛、角弓反张。本症可通过检查母婴各自的血型和新生儿血中与其本人血型相合的抗体（如抗A抗体）而确诊。轻症可给予酶诱导剂如苯巴比妥，中药茵桅黄（含茵陈、桅子和黄芩）静脉注射，静脉输注白蛋白，光照疗法等治疗；重症给予换血疗法。
2.葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症（G-6-PD）　系性连不完全显性遗传。在我国以广东、广西、四川和福建等地发病率较高。由于红细胞内G-6-PD缺乏，使还原型三磷酸吡啶核苷（NADPH）生成不足，致使红细胞还原型谷胱甘肽（GSH）含量减少。红细胞含硫氢基的膜蛋白、血红蛋白和胞浆中的酶被氧化灭活，和高铁血红蛋白转变成氧合血红蛋白减少，故而红细胞易被破裂溶血。有些病人于新生儿期献出现病症，称新生儿G-6-PD缺乏症，多于生后48h内出现黄疸，进展迅速，严重的可于1周内发生核黄疸，甚至死亡，此型常无诱因，可能与新生儿红细胞和肝脏内GSH活性以及血糖较低有关。有些病婴在服用具有氧化作用的药物如氨基匹林、呋喃唑酮、呋喃旦叮等，和吮吸吃过蚕豆的母亲乳汁或进食蚕豆及其制品后发生溶血。本病的诊断主要藉高铁血红蛋白还原试验和G-6-PD活性测定等方法予以证实。
（二）肝细胞性黄疸
婴儿肝细胞性黄疸和成人一样，按照黄疸发生的机制，可分为：①微粒体前性黄疸（主要是肝细胞摄入非结合胆红素障碍，如Gilber综合征）；②微粒体性黄疸（由于葡糖醛酸转移酶活性不足）；③微粒体后性黄疸（结合胆红素从肝细胞排出障碍，如Dubin-Jonnson和Rotor综合征）；和④混合性黄疸（广泛性肝细胞病变）等四类，临床上以④最常见。
1.微粒体性黄疸
（1）人乳性疸（jaundice　associated　with　breast-feeding）：病因还不清楚，有些病婴是由于人乳中含有葡萄糖苷酸酶，使其胆红素的肠道循环增加之故。其发生率在2%左右。病婴于出生后7天血中非结合胆红素明显增高，2-3周时达到高峰，以后逐渐减退，维持低水平约3-10周。停哺人乳后，2-4天就能使黄疸迅速消退，并于6-9天消失。如再喂哺人乳则又能重现黄疸，但其程度较前减轻。因为预后较好，只要停授人乳，无需其他特殊治疗。