铁血里面有没有儿科医生？咨询新生儿黄疸问题( 四 )

3.先天性肝外胆道闭锁为一种比较常见的疾病，多于新生儿期出现黄疸（最早见于生后头几天，迟则2-3周），伴有灰白色粪便等临床征象，以女性较多见。其发生机制主要有二种可能：一为先天性畸形，即在胚胎期发育的25-40天受到损害，使胆道和脾脏发育都受影响，称之为胆道闭锁脾脏畸形综合征，如在10%病例中见到的；或在胚胎第11-13周中，胆道未按充实期、空泡期和贯通期的顺序发育，产生发育紊乱或停顿，因此不能形成完整畅通的肝外胆管。另一为阻塞性胆管病变，由于宫内或围生期时巨细胞病毒等感染，使肝外胆道发生炎性病变，致使胆道管腔阻塞、胆道萎缩或部分消失。后一种原因引起者，可先见到新生儿肝炎（黄疸伴黄褐色大便），随后发生胆管闭锁征象。因此，国外有人将本病分为两型，即：①胎儿-胚胎型，黄疸出现很早，在生理性黄疸与病理性黄疸之间无间歇，占342例中的34%；②生前、围生期或生后型，黄疸出现晚些，故在生理性黄疸后有几天至几周时间的无黄疸间歇，此型占66% 。从病理解剖的变化，本病可分为三个基本类型，如：Ⅰ型胆总管闭锁，此型肝管均已形成，但胆总管全部或部分缺如，故肝外胆管终于一盲袋，占病例的5%-10%，可施行手术治疗。Ⅱ型总肝管闭锁，此型多数全无肝外胆道结构存在，无法手术治疗。Ⅲ型肝门部闭锁，最常见，约占85%，也无法手术治疗。因长期胆道闭锁，胆汁在肝内淤积，逐渐发生胆汁性肝硬化。此外，病婴常伴营养不良、贫血、佝偻病等疾患。除部分病例如Ⅰ型和Ⅱ型中肝门区仍有胆管通向肝内，可作手术治疗外，其余病例终因肝功能衰竭死亡。肝移植可以挽救病婴生命，并取得满意效果。
4.先天性胆总管囊肿由于胆总管先天性囊性扩张，胆汁流不畅，致发生阻塞性黄疸征象。其成因有：①先天性胰、胆管解剖异常，由于胚胎期胆总管、胰管没有正常分离，因而胰液通过胰胆共同通道流入胆总管，破坏胆总管壁的弹性纤维，使管壁失去张力，遂发生扩张。②胆道上皮不均衡增殖，即在原始胆管内的上皮细胞增殖转变为实体性时，上部和下部不均等地发育，下部过度增生，则在空泡化再贯通时远端出现狭窄，近端则发生扩张而成。③胆道上皮受病毒感染后，胆总管局部破坏，日后发生扩张。根据解剖形态，本病主要分为二型：①囊性扩张型，此型最多见，约占93%，可分球状或梭状，然而极大多数为球形，囊肿大小不一，小者如核桃，大的可积液2-3L 。②憩室型，占6% 。③胆总管口囊性脱垂，约占2% 。此外，还可伴有肝内胆管囊性扩张。本病也以女性较多见，一般症状出现在3岁左右，有时也可提前到生后几个月内就发病。临床上除黄疸外，还有腹部肿块和腹痛。但这三种症状同时具备者只有20%-30% 。腹部超声检查常可确诊。主要为手术治疗，延误诊断和治疗者，会发生胆管炎、肝硬化等。