（2）遗传性葡糖醛酸转移酶缺乏症（hereditaryglucuronyltransferasedeficiency）：即Cri-gler-Najjar综合征 。本病分二型，均为常染色体遗传 。Ⅰ型即重型，病人完全缺乏葡糖醛酸转移酶，于生后头3大内出现严重黄疸 。生后第1个月内胆红素值高达427-598mmol/L，如不及时处理，常于生后第一周内因核黄疸而亡 。本症用苯巴比妥治疗无效 。幼时可用光照治疗，然年长后皮肤变硬，治疗困难 。有报告肝移植治疗有效 。Ⅱ型即轻型，肝细胞内葡糖醛酸转移酶并未完全缺如或仅为功能缺陷，可用苯巴比妥治疗 。本型病人黄疸出现时时间较晚，可从新生儿期至成人期不等 。血胆红素值常在34mmol/L以下 。
2.混合性黄疸也即所谓狭义的“肝细胞性黄疸” 。由于大量肝细胞受损，未能将血中非结合胆红素全部转变为结合胆红素；同时，因肝细胞肿胀，压迫毛细胆管和肝内胆小管，使结合胆红素排出肝外受阻，反而反流入血，因此出现混合性黄疸，多见于婴儿期肝细胞疾病 。
（三）肝细胞后性黄疸
婴儿肝细胞后性黄疸，按发病的解剖部位来分，可有：①肝内胆汁淤积综合征；②先天性胆总管襄肿病；③先天性肝外胆道闭锁病；和④上部肠道阻塞性高非结合胆红素血症等四种疾病 。
1.肝内胆汁淤积综合征是指由于胆汁酸代谢障碍、肝细胞泌胆障碍、肝内胆道发育障碍等机制，致使胆汁不能完全排入胆系至肠腔，却淤积在肝细胞内、毛细胆管内或肝内胆管，并返流至血液，因此血内结合胆红素和胆盐均增多 。因而病婴除有黄疸外，尚有胆盐刺激所致的皮肤瘙痒 。一般无其他肝细胞受损征象，故血ALT值不高 。惟在病情严重时，可发生胆汁性肝硬变 。本综合征包括：①良性复发性胆汁淤积症 。本症常有家族性，反复发作黄疸和瘙痒，发作前有2-4周前驱征象如食欲减退和软弱，每次发作持续1-3周，间隔几周至几年 。发作期间安好如常，19%病人在一岁前发病 。②北美印第安人的胆汁淤积 。见于加拿大的魁北克，为常染色体遗传，于生后第3个月发病，除胆汁淤积外，尚有肝脾肿大和毛细血管扩张，常发生肝硬化，大多死亡 。③Aagenaes综合征，又称挪威人胆汁淤积 。为常染色体性遗传，于出生时或生后第一周内出现黄疸，胆汁淤积持续多年，然后多次复发，并于儿童期后出现下肢淋巴性水肿 。④Alagille综合征，又称肝小动脉发育障碍 。为常染色体性遗传伴不同外显率，常于生后头3个月内发病，也可迟至3岁 。在2年内逐渐缓解，然而很快复发，常伴肝肿大，皮肤有黄脂瘤 。此外，房室间隔缺损、肺动脉狭窄常见 。还有深陷眼、前突额、直鼻、小颏等特殊面容 。⑤Byler病 。见于阿门宗属家庭成员，先于幼婴期发生瘙痒、佝偻病和脂溢泻，然后出现黄疸 。并有肝脾肿大、生长不良和智能迟缓等表现 。⑥长期静脉营养治疗的病人也可发生胆汁淤积，在未成熟儿更为常见 。
2.上部肠道阻塞性高非结合胆红素血症在先天性十二指肠闭锁、上部小肠闭锁或环状胰腺等时，由于排至肠道腔内的结合胆红素不能再经结肠排出体外，而被肠腔内活跃的β-葡糖苷酸酶转化为非结合胆红素，再经肠壁吸收至血液，产生高非结合胆红素血症 。此外，在特发性肥厚性幽门狭窄症中，也有部分病婴伴有黄疸，且可以出现在喷射性呕吐前2-3天 。需等手术治疗后，黄疸才消退 。这种高非结合胆红素血症的发生机制不清，有人认为由于病婴热量摄入不足和葡糖醛酸转移酶缺乏，或因血清中胃泌素过多，抑制了此酶的活性之故 。
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