李根妹是两年前结的婚,不久就怀了孕 。她身体一向很好,整个孕期很顺利,分娩也很快,两个多小时就生下一个3.5公斤多的孩子,出血较多些,听医生说是320毫升,她自己并不感到有什么大的不适 。看着孩子贴在胸口吸奶头,兴奋至极,连伤口的疼痛也忘了 。1小时后回到病房,感到有些累,想睡 。下面有血流出,湿透棉垫,并渗到臀下床单 。她以为这是正常的产后出血,躺着不动,也不哼声 。不久感到口干,起身想喝茶,忽觉眼前发黑,心跳,下身有血块涌出,血也流到床下,随即躺下 。陪在旁边的丈夫赶紧去叫医生 。医生拉开盖被一看,出血很多,连连怪她为什么不早点说 。测血压,只有70/40(毫米汞柱),赶紧补液配血、打止血针,出血止了 。估计出血1500毫升,输了600毫升血 。血是止了,口渴、心跳有好转,但起坐小便时仍有些头晕 。
她严格按照母乳喂养的要求,给孩子勤吸奶 。她的乳房很大,可是没有奶 。按理到产后第三天乳房应该胀,发奶,乳汁会涌出,宝宝会吸到乳白色的奶汁,不会哭叫 。可是她乳房一点不胀,奶一点也没有见到,孩子吮不到奶,饿得直哭闹 。医生用了许多催奶的方法也无用,最后决定人工喂养 。她眼巴巴地看着人家的孩子大口大口地吸妈妈的奶汁,真是眼红,只好自认倒霉 。
痛苦没有到此为止,接下来的是脱发 。每天早上枕头上都有数十根长发,以后越来越多,不久一头乌黑的长发脱落殆尽,只剩一点稀疏的黄发,让她心痛万分 。
第三个灾难是绝经 。产后不哺乳,两三个月该来月经,可她一直没有来,下身白带也没有,与此同时乳房逐渐萎缩 。
产后性欲一般会增强,而她却减退,淡漠,从不想要,仅仅是为了满足丈夫而勉强为之 。由于性交痛越来越重,近来也很少陪他玩了,夫妻关系已远不如前 。
第四个灾难是无力,怕冷,胃口很差,行动迟缓,时有头昏、头痛 。
近来这些症状逐渐加重,小医院看不好,故特地来上海求诊 。
我给她做了体格检查:中等身材,较瘦,头发淡黄,如胎发样柔软、稀疏,可见头皮,发短至耳垂,呈长不长状;乳房萎缩,阴毛消失,大小阴唇萎缩如绝经后的老人状;阴道狭而短,子宫萎缩;行动迟缓,面部表情呆板,血压偏低 。
我翻阅了她以前所做的激素化验单,发现促卵泡素、促肾上腺皮质激素、促甲状腺激素,以及雌激素等,均远远低于正常值 。我对她说:
“结合你的病史、体格检查以及化验报告单看,你患的是席汉氏综合征 。此病主要表现是产后大出血、产后无乳、脱发、怕冷、闭经、乏力、食欲减退、低血压、头昏等 。这些症状,你都有了,很典型,可确诊 。”
“怎么引起的?”她紧接着问 。
“主要是产后大出血导致垂体坏死而引起 。”她听了疑惑不解,我进一步解释:“垂体位于脑底部,仅黄豆大,但却是人体内分泌腺的最高司令部,它分泌多种‘促’腺体激素,促使下级腺体分泌各自的特有激素,各发挥独特的作用,维持着生命活动 。例如,它分泌的催乳素可刺激乳房分泌乳汁,哺育后代;促甲状腺激素使处于颈部的甲状腺分泌甲状腺激素,使代谢旺盛,不怕冷,毛发不脱落;促性腺激素使卵巢分泌雌激素,保持正常的月经、性欲和健全的生殖器;促肾上腺皮质激素,使处于肾脏顶部的肾上腺皮质分泌肾上腺皮质激素,使人精力旺盛,血压正常,食欲良好 。一旦垂体坏死,即不能分泌‘促’腺体激素,于是下级腺体也就停止工作,不分泌那些独特的激素,继而出现前述的多种症状 。”
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