在东南亚地区里面,病发率很高的病为地中海贫血,这种疾病常见的症状是皮肤苍白、长期疲劳、呼吸短促,它的确诊主要是通过血液检验,症状可以分为重型、中间型与轻度 。...在东南亚地区里面,病发率很高的病为地中海贫血,这种疾病常见的症状是皮肤苍白、长期疲劳、呼吸短促,它的确诊主要是通过血液检验,症状可以分为重型、中间型与轻度 。
它是一种难治的遗传病,所以领育网建议大家,在婚前要清楚了解自己的遗传背景,并且在产前做好地贫筛查和诊断,有效把下一代患重型地贫的几率降到最低 。今天就来跟大家科普一下关于地中海贫血的知识点 。
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什么是地中海贫血
地中海贫血(thalassemia,简称地贫)是人群中最常见的不完全显性的慢性溶血性贫血病 。其发病机制是合成血红蛋白的珠蛋白链减少或缺失导致血红蛋白结构异常,异常血红蛋白的红细胞变形性降低,寿命缩短,可以提前被人体的肝脾等破坏,导致贫血甚至发育等异常,这种疾病也就是医学上讲的溶血性贫血 。
在广东、广西、海南有着较高的发病率,是我国南方重点防治的遗传性溶血性疾病,临床可分轻型、中间型、重型3种,一般可生存到成年期的为轻型和部分中间型,重型患者常因慢性溶血或者反复感染在幼年期夭折 。
地中海贫血症状
地中海贫血是一种遗传病,症状可以分为重型、中间型与轻度,重型β-海洋性贫血患儿出生几个月后即发病,出现溶血性贫血、发育迟缓、骨骼变形、肝脾肿大,严重的新生儿会死亡 。下面妈网百科就来给大家科普一下地中海贫血症状是怎样的 。
【重型地中海贫血症状】
重型地中海贫血的症状常见为:出生数日即出现贫血、肝脾肿大进行性加重,黄疸,并有发育不良,其特殊表现有:头大、眼距增宽、马鞍鼻、前额突出、两颊突出,其典型的表现是臀状头,长骨可骨折 。骨骼改变是骨髓造血功能亢进、骨髓胜变宽、皮质变薄所致 。少数患者在肋骨及脊椎之间发生胸腔肿块,亦可见胆石症、下肢溃疡 。常见并发症有急性心包炎、继发性脾功能亢进、继发性血色病 。
【中间型地中海贫血的症状】
中度贫血患者大多可存活至成年 。该类患者面色苍白,易疲倦,食欲不振,免疫力低下(易受感染等),发育缓慢和肝脾肿大等 。多见于小儿,出生时看不出异常,出生几个月后病孩才慢慢出现面色苍白、表情呆滞、痴呆型面容、发育不良、贫血不断明显、肝脾肿大等 。
【轻度地中海贫血的症状】
轻度贫血或无症状,一般在调查家族史时发现 。
地中海贫血能治愈吗
地中海贫血是人群中最常见的不完全显性的慢性溶血性贫血病,又称海洋性贫血,它是一组遗传性疾病 。地中海贫血的发病机制是合成血红蛋白的珠蛋白链减少或缺失导致血红蛋白结构异常,这种含有异常血红蛋白的红细胞变形性降低,寿命缩短,这类疾病也就是医学上所说的溶血性贫血 。地中海在临床可分轻型、中间型、重型3种,一般可生存到成年期的为轻型和部分中间型,重型患者常因慢性溶血或者反复感染在幼年期夭折 。
那么这一遗传性疾病能不能治愈呢?下面妈网百科为你揭晓 。
对于地中海贫血能治愈吗这个问题,妈网百科认为这得依据患者的病情严重程度来看 。其实对于地中海贫血的治疗主要是以预防为主,轻型无症状可以选择不用治疗,但重型的地中海贫血则需要进行造血干细胞移植了 。如果重型地中海贫血患者不进行造血干细胞移植,则需要依靠输血、长期使用除铁剂来维持生命 。不过,长期输血也会使得铁越来越多的沉积在肝、脾等气器官内,随着时间的推移,可能会造成这些器官的功能衰竭进而导致衰竭死亡 。
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