未出娘胎,先查小心脏( 二 )


有得医:八到九成的先心病是可以治愈的
据潘微介绍,先心病的发病率不容小觑,国际上统计的发病率是0.7%~1%,“而这还是按照活产儿统计的 。其实很多死胎、死产的孩子,经解剖发现真正的死因就是严重的先心病,所以真正的先心病发病率可能更高 。中国的情况与此类似 。”
按照1%的发病率,也就是说100个胎儿中就可能有1个患有先心病,我国每年约有30万~40万先心病患儿出生,我省大概有8000~10000先心病患儿出生 。值得庆幸的是,随着心脏外科、介入技术、新生儿、监护等学科的进步,如今在我国越来越多的先心病可以通过外科手术甚至微创的介入技术获得根治 。潘微告诉采访人员,先心病类型大约有三四十种,其中80%以上在出生后是可以完全治愈的 。像丁丁所患的大血管转位,虽然病情严重,但只要把握好最佳的手术时机就可以完全根治 。“就像接错了水龙头的两条水管,通过手术对调过来就可以了 。”但是如果错过了手术时机,就难以治愈了 。
与此类似的、需要早期治疗的重症先心病还有很多种,例如全肺静脉异位引流、巨大的室间隔缺损合并主动脉弓病变、主肺动脉窗、右室双出口等 。这些孩子出生后往往会出现气促、发绀等症状,常被误诊为肺部感染而漏诊心脏病 。有上述症状的孩子一定要先做个心脏超声,避免错过最好的治疗时间 。
对于这类“有得医”的先心病,潘微认为最重要的防治措施就是“早发现” 。“目前我们在胎儿期就可以诊断这类先心病了,如果家长选择保留胎儿,我们在产前就可以做好救治的准备,如周密的产检、监测疾病的进展、有计划地选择在具备新生儿心脏手术条件和技术的医院生产 。等孩子一出生就可以选择在最好的时间、用最有效的方法,有预期地对其疾病进行治疗 。这种产前诊断与出生后治疗的无缝链接可以最大程度地避免死胎、死产、新生儿死亡,也避免了孩子出生后到处周转而耽误了治疗 。”
此外,还有一些较轻的先心病,可以在孩子出生后的成长过程中进行择期手术或微创的介入治疗,如单纯的小室间隔缺损、房间隔缺损、肺动脉瓣狭窄等 。部分先心病甚至可以不治而愈,如肌部或膜周部的小室间隔缺损 。所以这类孩子的家长不要过分担心 。
冇得医:难以治愈的先心病需要引产
但是,也有10%~20%的先心病,是目前无法解剖矫正、难以治愈的 。“这一类孩子出生后尽管接受多次手术,但恐怕也难以改变残酷的现实 。”潘微说,比如单心室,别人都有两个心室,可孩子却只有一个 。这种情况无论怎么做手术都无法变成正常人的两个心室 。
类似的先心病还有左心发育不良综合征、右心发育不良综合征、严重的三尖瓣下移畸形、分化差的房室间隔缺损等 。
另外,一些严重的先心病在胎儿期就可能出现心功能衰竭、严重心律失常,预后不良 。还有大部分心脏肿瘤、心肌病以及同时合并染色体疾病的先心病,生后无法治疗 。
“所以我们在产前诊断时,不能仅仅满足于定性诊断,一定要详细观察胎儿心脏的重要结构,看双侧心室的发育情况、房室瓣功能、肺血管的发育情况等,仔细评估胎儿出生后是否具有根治的条件 。这是一个客观、科学的判断,关系到孩子和家庭的命运,责任非常重大 。”潘微说,碰到以上这些情况,他们都会详细地告知家长病情和预后,由家长做出最后的决定,“多数人会选择引产 。这一点欧美等发达国家的做法和我们也是基本一致的 。”
提醒:这些孕妈妈最好做个胎儿心脏超声
既然先心病有些能治愈,有些不能治愈,那到底谁能告诉孕妈妈们一个最靠谱的结论呢?