8. 急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis , ADEM)
IVIG 用于该病的爆发型、重型或对泼尼松治疗失败者 。剂量为 400 mg/kg.d , 连用 5 天改为口服泼尼松 。
9. 骨髓移植(BMT)后预防移植物抗宿主病(GVHD)和感染
在造血干细胞移植后第 1 周静脉滴注 IVIG 静滴 400 mg/kg , 以后每周 200 mg/kg , 用 8 周后减为隔周 1 次 , 用 4 次 。
10. Wiskott-Aldrich 综合征(Wiskott-Aldrich syndrome , WAS)
又称湿疹、血小板减少伴免疫缺陷综合征 。
对于经典的 WAS 患儿应给予足量的 IVIG 输注 , 即每次 300~600 mg/kg , 每 3~4 周输注一次 。该方法大幅度延长了 WAS 患儿的生存期 , 使其获得造血干细胞移植的机会 。
临床上儿科使用 IVIG 的疾病还有获得性免疫缺陷综合征(acquired immunodeficiency syndrome , AIDS , 即艾滋病)、抗 N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎、自身免疫性溶血性贫血、皮肌炎、系统性红斑狼疮、重症渗出性多形红斑、僵人综合征、脓毒性休克、重症手足口病、继发性低丙种球蛋白病等 。
从目前的证据来看 , 另外有些儿科疾病使用 IVIG 是无效的 , 如再生障碍性贫血、溶血尿毒综合征、血栓性血小板减少性紫癜、获得性甲型血友病、先天性纯红再障、急性淋巴细胞性白血病、自闭症、肌萎缩侧索硬化、急性肾功能衰竭等 。
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