婴儿骨皮质增生症是怎么回事？婴儿骨皮质增生症状

【婴儿骨皮质增生症是怎么回事？婴儿骨皮质增生症状】 导读：婴儿骨皮质增生症是怎么回事?婴儿性骨皮质增生症(infantile cortical hyperostosis)又称Caffey病，为婴儿时期侵犯骨骼及肌肉筋膜的疾病，其特点为长管状骨和扁平骨有骨膜下新生骨形成，以及患处的肿胀和疼痛。发病年龄都在6个月以前，男性居多。但最近尚有报道本症可发生在11岁的儿童。

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婴儿骨皮质增生症是由什么原因引起的?
此病原因与发病机制均未明了。
(一)发病原因
1.有专家认为本病可能为一种由病毒引起的感染性疾患。因为多数病例有长期低热及血沉增快现象，故疑为骨骼的轻度感染，但病变部做细菌培养均无菌生长。
2.该病可出现在胎儿，但多数患儿在出生后半年以内发病，而且可以在一家的同胞或双胞胎发生，先天性的骨发育障碍属常染色体的显性遗传，所以也有人认为可能是常染色体显性遗传性疾患。
3.由于对肾上腺皮质激素有较好的反应，有时可因食物使疾病发作，因此考虑有食物过敏因素。
(二)发病机制
1.早期在骨膜及其四周软组织中有明显炎症改变。随后，炎症逐渐消退，遗留肥厚骨膜和骨膜下新生骨。骨膜下新生骨的活组织检查无急性炎症现象。
2.病变骨和四周软组织内的小动脉内膜有增生改变。造成缺氧是产生反应性骨膜增生的原因。
3.骨肥厚部分为正常未成熟的板状骨所形成。髓腔内富于血管，间或有纤维化，也有破骨细胞活跃现象。无骨膜出血的痕迹。
4.好发部位是下颌骨，其次顺序为肋骨，锁骨，尺骨，桡骨，肩胛骨，胫骨及腓骨。长骨病变最明显的部位是骨干，而骨骺及干骺端常不受侵犯。如系双侧病变，常不对称。
婴儿性骨皮质增生症早期症状有哪些?
最常见的临床表现为容易烦躁和出现局部肿物。开始肿物可有压痛，但局部温度不高，也不发红。发病之初每有发热，血沉增快，血清碱性磷酸酶升高和贫血。典型X线所见为骨膜下大量新生骨，病变骨变粗。主要症状有三：
1.一般表现可有苍白、贫血、有精神症状烦躁不安：如患者自觉烦闷急燥，心神不定。局部淋巴结不增大。
2.深层软组织肿胀、变硬和压痛病变可为多发或单发。在同一病儿，受累各骨的病变程度可表现轻重不一。肿胀出现于X线片显示病变之前，消退也比X线片上病变消失早。局部不红不热，从不化脓。但可无故复发，在原处或在另一部位。
3.骨皮层肥厚见于长管状骨和扁平骨;
长管状骨如：上肢有肱骨、尺骨、桡骨 ;下肢有股骨、胫骨、腓骨;肋骨
扁平骨如：下颌骨、肩胛骨、额骨、颞骨
此外，可有假性瘫痪及胸膜炎等症状。变现为：随意运动功能障和深吸气、咳嗽时一侧胸痛，气短、干咳。
多数病儿可在发病后6～9个月内自愈，个别病例也可反复发作直至儿童时期。
婴儿性骨皮质增生症治疗前的注意事项?
(一)治疗
1.抗生素治疗不起作用。
2.小量阿司匹林30mg/(kg·d)，分3次服可缓解病儿的烦躁不安，使喂养和睡眠不受影响。
3.肾上腺皮质激素1～2mg/(kg·d)，可使重症病儿的临床急性症状在数天内消退，疗程一般不超过1周。这种方法适于病变广泛和复发的病例。
(二)预后
预后良好，一般在数月内即能自愈，骨骼不遗留畸形。轻者仅数周即愈，重者骨骼病变可达10～11个月，极少数达数年之久，称之为慢性婴儿骨皮质增生症。