缺铁性贫血( 三 )

血清中转铁蛋白能结合SI的总量，称为总铁结合力(total iron binding capacity，TIBC)，未被铁结合的转铁蛋白铁结合能力称为未饱和铁结合力(unbound iron binding capacity，UIBC) 。因此，这三者之间的关系可用一个公式(TIBC=SI UIBC)来表示。
幼红细胞中未被利用的铁以小粒的形式存在于胞浆中，亚铁氰化钾可将其染成蓝色。在缺铁情况下，幼红细胞中的铁小粒显著减少甚至消失，而在体内贮存铁增多时，幼红细胞中铁小粒也增多。含有铁粒的幼红细胞称为铁粒幼细胞。
(6)铁的贮存：铁主要贮存于肝、脾与骨髓中。贮存的主要形式为铁蛋白与含铁血黄素。铁蛋白中含铁可高达23% 。含铁血黄素为颗粒状物质，含铁37%，见于铁蛋白含量最高的组织中。
(7)铁的排泄：正常小儿铁的排泄量极微，主要排泄途径为胆汁、尿、粪、汗及剥落的肠黏膜细胞。
2.发病机制
(1)影响血红蛋白生成：铁是血红蛋白的原料之一，红细胞需要铁、原卟啉和珠蛋白等以合成血红蛋白，血液中的血红蛋白承担输送氧的重责，所以贫血将影响机体多器官的正常功能。缺铁时血红蛋白合成减少，因而新生的红细胞内血红蛋含量不足，细胞质较少，而缺铁对细胞的分裂、增殖影响较小，故红细胞数量减少的度不如血红蛋白减少明显，从而形成小细胞低色素性贫血。
(2)影响生化反应：对生化反应的影响包括线粒体的电子传递、儿茶酚胺代谢及DNA的合成。已知多种酶需要铁，如过氧化物酶、细胞色素C还原酶、琥珀酸脱氢酶、核糖核酸还原酶及黄嘌呤氧化酶等蛋白酶及氧化还原酶中都有铁。这些酶与生物氧化、组织呼吸、神经介质的分解与合成有关，酶活性降低时细胞功能紊乱，因而出现一些非血液系统症状，如影响小儿的神经精神(行为)、消化吸收、肌肉运动和免疫等功能。经铁剂治疗后，这些症状可消失。缺铁还可影响肌红蛋白的合成。
(3)组织学改变：上消化道生长快速的细胞对缺铁特别敏感，舌、食管、胃和小肠的黏膜萎缩。咽喉部的黏膜萎缩可能导致环状软骨后区形成喉蹼，引起吞咽困难。
3.缺铁3个阶段值得提出的是体内刚出现缺铁时并非立刻出现贫血，可分为下列3个阶段。当体内已经有缺铁存在但尚无血红蛋白降低者称为缺铁(iron deficiency，ID)，只有当缺铁同时伴有血红蛋白下降者才称为缺铁性贫血。缺铁与贫血之间是一个循序渐进的过程，当体内出现缺铁时，最早出现的表现是贮存铁的下降，如缺铁持续存在，即可出现SI下降，此时仍可无血红蛋白下降，临床上也无贫血的表现。如缺铁进一步加重，SI几近耗竭时，血红蛋白才开始下降，临床上出现明显的贫血表现。
(1)储存铁减少：铁丧失超过摄入，铁处于负平衡，储存的铁(骨髓铁染色可知)不断减少。尽管血红蛋白和血清铁仍正常，然而血清铁蛋白水平下降<20ng/ml 。当储存的铁减少时，对饮食中铁的吸收以及转铁蛋白的浓度代偿性地增高(后者可从铁结合力升高上反映) 。
(2)缺铁性红细胞生成：铁储存耗尽，没有足够的铁来满足骨髓造血的需要。虽然血浆转铁蛋白水平增高，但血清铁浓度降低，导致可用于红系造血的铁不断减少。当血清铁降到<50μg/dl(<9μmol/L)和转铁蛋白的饱和度<16%时，红细胞造血就会受到影响。
(3)缺铁性贫血：低色素贫血伴有正常的红细胞和正常的指数。然后小红细胞增多，随后会出现低色素红细胞。最后缺铁影响组织，引起症状和体征。
【临床表现】
一、临床表现
发病多在6个月至3岁，大多起病缓慢，开始多不为家长所注意，致就诊时多数病儿已为中度贫血。症状的轻征取决于贫血的程度和贫血发生、发展的速度。