脑瘫 小儿脑性瘫痪( 二 )


①痉挛性偏瘫(hemiplegia):指一侧肢体及躯干受累,上肢受累程度多较下肢重 。瘫痪侧肢体自发运动减少,行走延迟,偏瘫步态,患肢足尖着地 。约1/3患儿在1~2岁时出现惊厥 。约25%的患儿有认知功能异常,智力低下 。
②痉挛性双瘫(diplegia):指四肢受累,但双下肢受累较重,上肢及躯干较轻 。常在婴儿开始爬行时即被发现 。托起小儿双腋可见双下肢呈剪刀状交叉 。本型如以影响两下肢为主则智力发育多正常,很少合并惊厥发作 。
③痉挛性四肢瘫(quadriplegia):指四肢及躯干均受累,上下肢严重程度类似,是脑瘫中最严重的类型,常合并智力低下,语言障碍、视觉异常和惊厥发作 。
④痉挛性截瘫(paraplegia):双下肢受累明显,躯干及双上肢正常 。
⑤双重性偏瘫(double hemiplegia):四肢受累,但上肢受累较下肢重或者左右两侧瘫痪程度不一致 。
⑥三肢瘫(triplegia):三个肢体受累,多为上肢加双下肢瘫痪 。
⑦单瘫(monoplegia):单个肢体受累 。单瘫表现轻微,易误诊,若发生在非利手,就更易误诊 。
(2)手足徐动型(athetosis):约占脑瘫20%,主要病变在锥体外系统,表现为难以用意志控制的不自主运动,当进行有意识运动时,不自主、不协调及无效的运动增多 。这些动作在睡眠时消失 。多有肌张力降低,抬头无力,喂养困难,常有舌伸出口外及流涎 。1岁后手足徐动逐渐明显,因口肌受累呈显著语言困难,说话时语句含糊,声调调节也受累 。通常无锥体束征,手足徐动型脑瘫智力障碍不严重,惊厥亦不多见 。随着围生期保健的广泛开展,此型现已少见 。
(3)强直型(rigidity):此型很少见到,由于全身肌张力显著增高,身体异常僵硬,运动减少,主要为锥体外系症状,使其四肢做被动运动时,主动肌和拮抗肌有持续的阻力,肌张力呈铅管状或齿轮状增高,腱反射不亢进,常伴有严重智力低下 。
(4)共济失调型(ataxia):可单独或与其他型同时出现 。主要病变在小脑 。临床表现为步态不稳,走路时两足间距加宽,四肢动作不协调,上肢常有意向性震颤,快变转化的动作差,指鼻试验易错误,肌张力低下 。此型不多见 。
(5)震颤型(tremor):此型很少见,表现为四肢震颤,多为静止震颤 。
(6)肌张力低下型(atonia):表现为肌张力低下,四肢呈软瘫状,自主运动很少 。仰卧位时四肢呈外展外旋位状似仰翻的青蛙,俯卧位时,头不能抬起 。常易与肌肉病所致的肌弛缓相混,但肌张力低下型可引出腱反射 。多数病例在婴幼儿期后转为痉挛型或手足徐动型 。
(7)混合型(mixed):同一患儿可表现上述2~3个型的症状 。以痉挛型与手足徐动型常同时受累 。还有少数病儿无法分类 。
脑瘫的诊断主要依靠病史、体格检查,发育评估和神经系统异常体征 。辅助检查仅帮助探讨脑瘫的病因及判断预后 。诊断脑性瘫痪应符合以下2个条件:①婴儿时期出现症状(如运动发育落后或各种运动障碍);②需除外进行性疾病(如各种代谢病或变性疾病)所致的中枢性瘫痪及正常小儿一过性发育落后 。此外,还应诊断脑瘫伴随的障碍,以制定全面的康复计划 。我国(1988)小儿脑性瘫痪会议拟订的3条诊断标准是:①婴儿期出现中枢性瘫痪;②伴智力低下、惊厥、行为异常、感知障碍及其他异常;③除外进行性疾病导致的中枢性瘫及正常小儿的一过性运动发育落后 。
如有以下情况应高度警惕脑性瘫痪的可能:①早产儿、出生时低体重儿、出生时及新生儿期严重缺氧、惊厥、颅内出血及胆红素脑病等;②精神发育迟滞、情绪不稳和易惊恐等,运动发育迟缓;③有肢体及躯干肌张力增高和痉挛的典型表现;④锥体外系症状伴双侧耳聋及上视麻痹 。