海曼之死-“马凡氏综合征”遗传病

导读,在比赛中突患急病,医治无效很快离开人世 。消息传来,全世界的球迷们惋惜不已 。那样生龙活虎的运动员,怎么就突然死去了呢?人们大惑不解 。美国医生对海曼的尸体进行了解剖,尸检结果证明,海曼死于“马凡氏综合征” 。

海曼之死-“马凡氏综合征”遗传病

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“马凡氏综合征”也是一种遗传疾病,此病的主要受害器官是骨骼、心血管及眼睛 。其发病原因及机理尚不太清楚,但从病变的组织看,主要是弹性纤维和胶原纤维受损 。
在我国,也有数十例关于“马凡氏综合征”患者的报道 。其主要表现是,四肢特长,尤其是掌骨、跖骨、指骨、趾骨细长,好像蜘蛛一般,故又叫蜘蛛样指综合征 。且患者的头顶尖、耳朵大、腭纪弓高、下颌突出,肩胛呈翼状,足扁形,弓形足,锤状趾 。其眼部晶状体脱位,呈近视、蓝白色巩膜、青光眼或虹膜炎等等 。其中60%-80%的病人有心血管疾病,如主动脉狭窄、主动脉导管未闭,主动脉中层变性而引起夹层动脉瘤等,主动脉瘤破裂是造成患者突然死亡的原因 。病人智力发育正常,平均寿命仅32岁 。
马凡氏综合征有明显家族性,其遗传方式为常染色体显性遗传,但在同一家族中可出现外显不全 。基因突变是本病发生的原因,与父母生育年龄过大有关 。
【海曼之死-“马凡氏综合征”遗传病】 马凡氏综合征目前尚无行之有效的治疗方法 。