小儿川崎病的来龙去脉


小儿川崎病的来龙去脉

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川崎病是一种血管炎综合症 , 也称为皮肤粘膜淋巴结综合症 。川崎病的最大危害是损害冠状动脉 , 是小儿冠状动脉病变的主要原因 , 也是成年后发生冠心病的潜在危险因素 。
川崎病 , 又称为黏膜皮肤淋巴腺症候群 , 会侵犯全身中小型血管引起血管炎的病变 。
诊断要件包括:
(一)持续高烧(39-40°C)超过五天 , 这是诊断川崎病的必要条件 。
(二)急性期在手脚末梢出现红肿 , 第二到第四周时可能在手脚掌或指尖及肛门周围产生脱皮现象 。
(三)多形性红斑 , 全身可能会出现各式各样的斑疹 。
(四)两侧性结膜炎 , 结膜充血、发红 , 通常无分泌物 。
(五)口腔黏膜变化 , 如草莓舌、口腔咽喉黏膜充血 , 嘴唇红肿干裂甚至流血 。
(六)急性非化脓性颈部淋巴结肿大 , 单侧或双侧 , 直径多超过1 。
5公分 。
根据1993年美国心脏学会所制定的川崎病诊断标准 , 以上(二)-(六)要件中至少要符合四项 , 加上持续高烧五天以上 , 并且能排除其它可以造成类似症状的疾病 , 才能正确诊断为川崎病 。其它常见的临床表现包括:病童注射卡介苗的部位 , 可能出现红肿甚至结痂的情况;血液检查出现贫血、白血球及血小板增多现象 , 发炎指数(ESR、CRP)升高 , 无菌性脓尿等 。
这些表现将增加川崎病的可能性 。
合并症包括:
【小儿川崎病的来龙去脉】(一)心脏血管系统侵犯 , 常是造成川崎病患者死亡的主要原因 。在急性期可能引起心肌炎、心包膜炎 , 导致心脏衰竭或心律不整 。
发病1至3周时(平均约10天) 15-20%的川崎病患者则可能产生冠状动脉瘤 。冠状动脉瘤超过50%会在1~2年内消失 , 特别是常见的直径小于8mm的中小型冠状动脉瘤 。至于直径超过8mm以上的巨大冠状动脉瘤 , 日后追踪经常无法完全消失 , 容易形成血栓造成急性心肌梗塞或冠状动脉瘤破裂 , 两者皆可能引起猝死(猝死率约占所有病患的2 %) 。心肌梗塞常发生在发病6~8周内 。
日后也可能因冠状动脉扩张痊愈后 , 疤痕组织造成冠状动脉狭窄或钙化引起心肌缺氧 。
(二)发病两星期内出现关节痛或关节炎 , 有文献报告甚至症状可持续达4个月之久 。
(三)胆囊水肿可能在疾病发作后两星期内出现 , 通常不需特别的治疗 。
(四)肠道假性阻塞 。
(五)无菌性脑膜炎 。
(六)肝功能指数上升、黄疸、腹泻、血清白蛋白降低等 。除了心脏血管系统以外 , 其它器官组织的影响是暂时性的 , 应该会逐渐消失 。
川崎病好发于五岁以下的幼童 , 发生率在台湾约为五岁以下儿童人口的万分之一 , 男孩得到的机率约为女孩的1 。
5倍 。川崎病最早由日本川崎富作医师于1967年首先发表 , 经过三十多年的研究 , 至今仍无法了解其病因 , 可能和感染或免疫反应有关 。