认识险恶的小儿白血病

文章插图
小儿白血病俗称“血癌”，长期以来被人们视为不治之症。现有数据表明，我国小儿白血病的年发病率约为30/100万，它是危及儿童生命的重大疾病。所幸，随着医疗技术的不断进步，约有70%的儿童急性淋巴细胞性白血病可被治愈。本期周刊，我们邀请了儿童恶性肿瘤权威专家，为读者讲解小儿白血病的防治知识。——编者
小儿白血病的分类
白血病分为急性、慢性两大类，其中儿童主要类型是急性白血病。急性白血病又有两个主要类型：急性淋巴细胞性白血病(简称ALL)、急性髓细胞性白血病(简称AML) 。急性白血病常常起病突然，短时间内骨髓和外周血内会出现大量幼稚的、未分化的原始细胞，如果没有及时合理处理，就会危及生命。
急性淋巴细胞性白血病，是儿童最常见的淋巴系统恶性疾病之一，它的起病和进展十分迅速。不过相对其他儿童白血病，该病预后较好，治愈率可达75%左右。但如果患儿骨髓中费城染色体呈阳性，患儿年龄过大?(大于10岁)或过小(小于1岁)，起病时白细胞总数大于5万，或疾病对治疗反应不良，则预后较差，患儿需要进一步的骨髓移植。
至于慢性白血病，起病较为平缓，病情进展较为缓慢，可有较长的临床稳定期。即使患儿没有得到及时的处理和治疗，通常也不会立刻有生命危险；但如果不进行骨髓移植治疗，最终预后效果差，患儿常会病情急变导致死亡。
白血病影响免疫系统
白血病，顾名思义是指血液中白细胞的数量过多，本质上它是一种白细胞的恶性疾病，俗称血癌。许多人会觉得奇怪，白细胞可以抵抗外来病原体的侵入，为何白细胞过多会有生命危险呢？这是因为恶性白细胞与正常白细胞不一样，它可以侵袭全身各种组织和器官并造成破坏，但却不能有效抵抗病原体的入侵。因此，白血病是一种非常严重的恶性疾病。
白血病会在一定程度上抑制人体免疫系统。
一方面，大量异常的白血病细胞增生，抑制了正常的具有免疫活性细胞，导致免疫功能低下；另一方面，对白血病的治疗也会同时破坏免疫系统中的正常细胞，从而加重免疫抑制程度。免疫功能抑制会使患儿对常见的微生物失去防御能力，最终，我们周围环境中正常存在的细菌和真菌，也会非常容易地进入患儿血液循环、组织器官造成感染，继而危及生命。
孩子为何会得白血病
白血病的主要发病原因大致包括遗传、环境、病毒感染、免疫缺陷等因素，但对某个白血病患儿来说，不能确定其个体的致病原因。以下，我们罗列出几种发病因素——
环境因素。接触电离辐射，长期接触苯等有毒化学物品、接触治疗性的辐射会增加白血病的发病率。除草剂、杀虫剂、孕妇酗酒、避孕药、烟草以及化学溶剂也可能导致白血病发病。
病毒感染。?EB病毒感染可能与L3型急性淋巴细胞性白血病相关，临床也有白血病与HIV感染相关的病例报告。
免疫缺陷。先天性免疫缺陷者淋巴系统恶性肿瘤的发病率会有所增高。
先天性基因遗传。白血病患儿同胞的白血病发病率比普通人群高2至4倍。单卵双胎中一个发生白血病后，另一个患病几率高达25%；发病年龄越小，另一个发病几率越高；当其中一个发病年龄大于7岁后，另一个发病的几率会明显减少。
小儿白血病当如何防治
小儿急性白血病的临床表现都很相似，通常表现为进行性的苍白、乏力、食欲减退、盗汗、虚弱、低热和出血倾向。患儿从起病到诊断可长达数月，有的还会骤然起病，首发表现多为不规则发热、急速的进行性苍白、明显出血症状、骨关节疼痛。