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色素失禁症是先天性疾病,尤其是女生,更有遗传倾向,面对这种疾病,我们应该积极面对 。色素失禁症患者皮肤极其容易受到损伤,所以我们应该注意皮肤的保护,同时在医生的建议指导之下进行专业的治疗,这样对于疾病有一定的缓解作用,但是并不能根除 。那么,色素失禁症能活到多少岁?
一、临床表现
本病是一种罕见的系统性疾病,女性发病倾向明显 。因异常基因位于X性染色体上,女性因存在于另一条X染色体上的正常基因将其掩盖,故病情不严重,而男性异常基因位于仅有的一个X染色体上,因而病情严重,常在胎儿期即死亡,因此,临床上多见于女性患者 。
患者于出生后2周左右,于躯干两侧出现荨麻疹样、水疱样、疣状皮炎改变 。继发色素性斑疹,常好发于躯干、上臂和大腿 。色素沉着如辣椒粉样或喷泉样,损害不沿皮纹或神经分布 。色素可持续数年,消退后不留痕迹,或留有淡的色素脱失斑 。
本病征皮肤损害临床可分3期,第Ⅰ期:红斑和大疱,排列成行,出生时即有或出生后2周内显著,常波及四肢和躯干,不累及面部;第Ⅱ期:角化过度的疣状皮疹和斑块组成的损害,见于2/3的患者,是继水疱后在相同的部位出现的皮疹 。疣状损害类似线状表皮痣,这些损害通常在1周岁消失,少数持续数年 。有广泛播散、不规则分布或漩涡状的色素沉着 。第Ⅲ期:为奇特的网状色素沉着,以躯干部损害最显著 。典型者乳头处色素沉着过度,腹股沟和腋部色素沉着最有特征性 。
其他的皮肤改变包括假性秃发、慢性萎缩性肢端皮炎样的皮肤萎缩、甲萎缩、甲营养不良、甲下肿瘤伴其下的溶骨性损害及掌跖多汗 。70%~80%的患者有皮肤外表现,多累及牙齿、中枢神经系统、眼睛和骨骼 。
二、诊断
女婴有大疱或线状结节,或大疱和疣状皮损合并存在,有特征性的色素沉着斑点出现,比较容易诊断 。
三、鉴别诊断
本病需要与大疱性表皮松解症、儿童期大疱性类天疱疮、脱色性色素失禁症、Franceschetti-Jadasson综合征鉴别诊断 。
四、治疗
【色素失禁症能活多少岁】 本病无特殊治疗 。通常在2岁以后逐渐消退,到成年期除一些原有的并发症外,无其他不适 。在水疱期应注意防止继发感染,可外用含肾上腺皮质激素类的抗生素软膏 。
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