外生殖器|全球报道不足500例的罕见病!两岁幼童“无性别”,经手术成为男孩( 二 )


肾移植
移植手术成功 近期可出院回家
今年11月,真真两岁4个月。小便常规发现,尿蛋白异常,血清白蛋白下降——激素抵抗性肾病综合征。非常不幸,Denys-drash综合征可能出现的几种病变都出现了。
“一天几瓶白蛋白输进去,都哗啦啦地流走了。”覃道锐说,这甚至让医生都感到有些“绝望”。不进行肾移植,长期血液内蛋白就会通过尿液丢失,不仅需要长期输入大量人血白蛋白,还会因为球蛋白水平低导致抵抗力下降而出现爆发性感染,死亡风险极高。另外,对于家庭来说,医疗费用也将极大的增加。
为此,器官移植中心杨洪吉主任特向全国移植伦理委员会申请超指征移植,最后得到批准。
12月1日,真真终于等到了合适的肾源,并由杨洪吉主任主刀手术。
手术很成功!在外科重症监护室安稳度过危险期后,真真转入小儿外科病房,目前,已经逐步恢复进食,移植肾脏存活情况良好,预计近期可出院回家。

外生殖器|全球报道不足500例的罕见病!两岁幼童“无性别”,经手术成为男孩
文章插图
↑杨洪吉带团队查房
“因为孩子小,为了安全,我们暂时保留了右侧患肾,等到三到六个月后,再进行切除。”毛宇说,这次手术恢复后,孩子还要经过手术取出移植肾内的支架管,以及尿道二期修复。
“因为基因突变只针对性腺和肾脏的肿瘤,成功切除和移植换肾后,肾脏就不会出现肿瘤了。”毛宇说,这意味着,再闯过3道手术,坚持服用相应的药物,真真就可以和普通孩子一样长大了。
红星新闻采访人员 于遵素 图据四川省人民医院
编辑 于曼歌
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