马蹄肾|【医聊科普】胎儿竟然长了一只马蹄肾！这样的胎儿还能要吗？

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胎儿竟然长了一只马蹄肾！这到底是怎么回事呢？
也许我们经常听到有人得了肾积水、肾炎或者肾结石，可马蹄肾究竟是怎么回事？这样的胎儿能要吗？
首先我们来科普一下正常肾脏的形态和功能。正常人都有一对肾脏，形似蚕豆，分别位于腹膜后脊柱两旁浅窝中。肾脏是人体重要的代谢器官，肾脏的皮质和髓质负责产生和浓缩尿液，然后将尿液排入输尿管和膀胱，经尿道排出。肾脏靠排出尿液清除体内代谢产物及废物，同时也可以重新吸收一些对机体有用的物质，比如葡萄糖、氨基酸、钠离子、钾离子等，以调节水、电解质平衡及维护酸碱平衡。
何为马蹄肾？

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两侧肾脏的下缘融合在一起，使得两只单独分离的肾脏，融合成了一个U型的、类似马蹄铁形状的肾脏，即被称之为马蹄肾。马蹄肾是胎儿泌尿系统比较常见的出生缺陷之一，其发生率大约在1/500-1/1000，通常男童发生比例高于女童，男女比例约为2：1。
为什么会发生马蹄肾?
胚胎早期双侧肾脏位于盆腔内，随着孕周的进展逐渐拉伸至腰部脊柱两侧。在胚胎发育过程中，脐动脉或髂动脉的轻微变化可引起正在移行的肾脏方向改变，比如，正在发育的肾脏，受到了盆腔脏器或血管的异常挤压、扭曲，导致未发育成熟的两侧肾脏贴紧在一起的时间比较长，从而发生两肾的融合，最终导致马蹄肾的发生。
也有学者表示，后肾细胞的异常迁徙引起了肾脏实质的异常融合，也是导致马蹄肾的原因。
马蹄肾有什么危害？
由于双侧肾脏下缘融合，常常会导致肾脏发育过程中的正常旋转过程受阻，肾脏旋转不良可导致输尿管越过融合部时向前移位，导致尿流不畅，所以马蹄肾患者最常见的泌尿系统症状就是肾积水，大量尿液积存在肾盂不能排出，进而引起尿路感染及结石，出现尿急、尿频、尿痛等症状。
除了泌尿系统症状，也有很多患者是由于腹痛、腰痛和腹部摸到包块而就诊的。如果马蹄肾没有引起尿路梗阻，没有导致肾脏功能异常，患者也可以完全没有症状。
如何产前诊断胎儿马蹄肾？

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胎儿发育到中孕期（20-24周），身体各个器官结构基本发育完善，而且羊水量充足，便于观察。所以这个时期就是进行胎儿畸形筛查的最佳时机。在中孕畸形筛查的时候，如果超声看到胎儿两侧肾脏下缘融合，形似马蹄，即高度怀疑胎儿马蹄肾。除了超声，也可以使用胎儿核磁共振协助诊断。
那马蹄肾的胎儿究竟能不能要呢？如果马蹄肾没有引起胎儿肾积水或尿路梗阻，也没有合并其他的结构畸形，我们认为马蹄肾的胎儿还是可以保留的。但是需要排除胎儿染色体异常，因为马蹄肾也属于胎儿结构畸形，很多结构畸形可能是由于遗传因素引起的，比如染色体异常或者基因组变异等。如果合并了致病性的遗传病因，那胎儿的预后就不好了，出生后除了可能发生泌尿系统异常，还可能会有发育迟缓、智力低下、语言障碍等。
在排除了染色体或基因的异常之后，马蹄肾宝宝仍需家长的关心。出生后父母应当密切关注宝宝的排尿情况，尿量是否正常，是否有尿路梗阻或尿路感染、发热、腹部包块及严重哭闹等。对于没有异常表现的马蹄肾宝宝，是不需要任何干预的，但是对于出现了泌尿系统异常症状的孩子，可能就需要外科手术干预了。