为一存在小儿皮炎和肌炎的本身免疫性疾病,只有肌炎的病例称多发性肌炎 。……
[概述]
为一存在小儿皮炎和肌炎的本身免疫性疾病,只有肌炎的病例称多发性肌炎 。皮肌炎可共同存在或与系统性红斑狼疮、硬皮病、类风湿等其他自身免疫性疾病重叠存在 。患者血中可有抗PM-1、抗Jo-1,抗Mi-2等多种特别抗体 。
40岁以上患者20-30%合并恶性肿瘤,用自身瘤体浸出液皮内实验可呈阳性反响,治疗或戴除肿瘤后,症状缓解,阐明自身瘤组织抗原参加了发病进程 。有发现病因与病毒或弓形体感染无关 。
[症状体症]
1.皮炎症状:
(1)以眼睑为中心的眶周水肿性紫红色斑,严重时可累及面、颈、上胸等部;
(2)Gottron征、膝、踝关节点角化性斑片及紫白色丘疹,可伴鳞屑和萎胀;
2.皮肤异色样改变,此型慢性病例多见;
3.其他可见甲小皮增厚,甲周红斑,荨麻疹,多形红斑,坏死性血管炎,慢性溃疡,皮下钙质沉积,10-20%可有雷诺现象、网状青斑、口腔溃疡、光敏等症状;
【结缔组织病―多发性肌炎症状】4.有8%病例仅有皮肤症状而无肌炎而肌梅正常者,称无肌炎的皮肌炎或皮肤型的皮肌炎 。
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