5大信号提示宝宝患有先天性胆道闭锁

宝贝出状况啦!小默默从出生后几天开始,皮肤就有些发黄 。起初,妈咪认为是正常的生理性黄疸,就没太在意 。可是都过去三周了,宝贝的黄疸不但没有消退,反而越来越重了 。而且,还有个奇怪的现象,那就是小默默的大便颜色越来越白 。宝贝这是怎么回事啊?从医生那里,默默妈得到了答案:宝贝患有先天性胆道闭锁 。
先天性胆道闭锁2大类型
1、肝外型:此型又可分为胆总管闭锁型(约占5%)、肝管闭锁型(约占3%)、肝门区胆管闭锁型(约占90%以上) 。
2、肝内型:这种类型的患儿很少见 。
什么是先天性胆道闭锁?
1、人的胆道系统可以看成是由小变大逐渐汇集的河流,源头是肝内的无数毛细胆管汇合成小叶间胆管,逐渐形成两大干流即左、右肝管 。左、右肝管出肝后汇集成一条主干即肝总管,再与胆囊管汇合成胆总管,最终将胆汁注入十二指肠腔内 。
2、先天性胆道闭锁是肝内胆管、肝管或胆总管发生闭锁或不发育,胆囊也可发生闭锁或发育不良 。
3、患儿由于肝内外胆管出现阻塞,导致胆汁淤积在肝内无法通过正常渠道排出,引起淤胆性肝硬化,最终发展为肝功能衰竭,使患儿死亡 。
4、先天性胆道闭锁患儿的男女发病的比例为1:2 。
此病病因尚无明确结论,早期认为该病为先天性胆管发育异常,与胚胎期第4-10周胆管系统发育停顿或紊乱有关 。然而,对大量流产胎儿或早产儿胆道系统的解剖却并未发现过胆道闭锁,相反,近年有更多的证据支持此病为后天形成的 。
先天性胆道闭锁5大信号
1、黄疸越来越重:患儿在生后1-2周出现黄疸,持续不退,并进行性加重 。其原因是胆汁郁滞于胆道并返流肝内,造成毛细胆管破裂,胆汁进入血液,由于胆汁中含有大量直接胆红素,因而造成黄疸 。
2、大便逐渐变为灰白色:患儿刚出生时大便颜色一般是正常的,但生后不久,变得越来越白,呈灰白色,像陶土色 。胆汁分解后形成胆红素,病情严重的患儿,由于肠黏膜上皮细胞可渗出胆红素,而使灰白色粪便外表染成浅黄色 。
3、尿色越来越深:由于患儿血液中直接胆红素明显升高,造成尿液像浓茶水样,可使尿布黄染,且不易洗掉 。
4、肝脾肿大:患儿肝脏进行性肿大,逐渐变硬 。多数患儿还有脾肿大 。
5、逐渐出现营养不良:患儿早期食欲尚可,营养状况大多不受影响,但到疾病晚期,由于胆汁无法进入肠道,不能参与对脂肪类食物的消化,造成脂肪及脂溶性维生素吸收障碍,患儿体质逐渐虚弱,可发生维生素A、D、K缺乏,引起干眼病、佝偻病及出血倾向 。
4种病与先天性胆道闭锁很相似
1、新生儿肝炎:患儿也有黄疸、尿色深、大便发白、肝肿大表现,但患儿肝外胆道大部分正常,很少见脾大 。经一般治疗,多数患儿胆道可以得到疏通,黄疸逐渐消退而痊愈 。
2、新生儿溶血症:患儿早期表现与胆道闭锁相似,但患儿有严重的贫血表现,末梢血中可见大量有核红细胞 。
3、新生儿母乳性黄疸:一般于出生后4-7天黄疸加重,2-3周最深,但没有肝脾肿大及大便发白,停乳后2-4天黄疸迅速消退 。
4、先天性胆总管囊肿:患儿虽然有黄疸、大便白,但黄疸为间歇性的,而且腹部有包块,B超检查可发现有液平面的肿块 。
提醒妈咪!
手术是最有效的治疗手段
先天性胆道闭锁应争取在患儿出生后3个月内进行手术治疗,因为3个月后患儿发生肝硬化的机会将大大增加 。
目前手术成功率最高的是肝门空肠吻合术,但由于患儿胆道闭锁的部位各有不同,手术的可能性及效果也不相同 。