关于黄疸的表现形式在诊断上的价值的问题( 二 )

    2.5乳头癌上端瘘管形成我们曾遇1例进行性黄疸患者，高度怀疑是肝外胆管肿瘤，但病程中黄疸突然消失，而肿瘤的其他症状依然存在，为了弄清诊断作了剖腹探查，证实患者为十二指肠乳头腺癌，在瘤体上方0.2cm处的十二指肠壁上有一瘘管形成，胆汁可通过瘘管进入十二指肠.此例瘘管形成的原因，考虑是癌组织坏死穿孔所致.此情况虽少见，但也是黄疸波动的一种原因.

    2.6胆红素代谢失常黄疸特点是长期持续（数年乃至数十年）和反复波动，临床症状轻微，肝功能除胆红素增高外别无异常.此类疾病系胆红素代谢先天或后天性缺陷所致.先天性者主要有Gilbert黄疸、Dubin-Johnson综合征、Rotor综合征和Crigler-Najjar综合征等，一般均有家族史；后天者有肝炎后胆红素增高症，通常认为这是病毒性肝炎的一种良性后遗症，全身情况好，能胜任一般工作.

    3腹痛与黄疸

    3.1无痛性黄疸

    3.1.1胰头癌、壶腹癌无痛性黄疸是这两种癌症的典型临床表现，对诊断有重要意义.这是因为癌组织发展至出现黄疸时，胆道系统因过度扩张已失去其动力代偿能力，胆管痉挛不复发生，疼痛即不再出现.加之可能由于食量锐减胆汁胰液分泌减少，或缓慢增高的胆管腔内压得到适应，腹部胀痛或闷痛也有减轻，从而造成无痛黄疸的临床印象.其实，在黄疸出现前可有腹痛，据文献报告，约60%的胰头癌和40%壶腹癌患者的最早症状为上腹痛或胀满不适.这是因凡属有腔脏器发生慢性阻塞时，阻塞部以上的腔内压力均有增高、扩张、强烈蠕动和收缩，这些因素都可刺激内脏神经发生疼痛或胀满不适，胆道系统阻塞自然也不例外.故无痛性黄疸是胰头癌和壶腹癌的晚期表现，有确诊价值而无早期诊断意义.

    3.1.2胆石病胆石病发生黄疸时，多数有发作性绞痛，少数亦可无痛.胆石病是否发生胆绞痛，与结石引起阻塞的快慢、程度和部位有关，如阻塞系缓慢发生，程度为轻度或不完全性，部位在胆囊或胆总管及左右肝管汇合处以上，则不出现绞痛，或疼痛较轻，或完全无痛（即所谓无痛性结石）.

    3.2有痛性黄疸指黄疸同时伴腹痛.举凡能引起胆道阻塞或炎症的疾病，诸如肿瘤、结石、蛔虫和感染等都可产生疼痛，机理前面已谈，此处不再赘述.值得提出的是，有少数黄疸型肝炎并无胆道阻塞亦可发生疼痛，如Alsted报告，死于重症肝炎患者，上腹绞痛发生率高达37%，再如黄铭新等报道，黄疸型肝炎有的可表现为胆石病发作或急性胆道感染，机理不明，可能是肝损害引起肝胆系统功能紊乱，造成胆管反射性强烈收缩所致.

    4胆道内压力与黄疸

    4.1胆道内压增高伴黄疸胆道内压增高的主要表现是胆管系统扩张，肝和胆囊增大.

    4.1.1胰头癌、壶腹周围癌伴胆道内压增高的黄疸，是胰头癌和壶腹周围癌的晚期表现，是胆管被癌瘤压迫发生阻塞，胆汁淤积在胆管、肝和胆囊的结果.

    4.1.2肝外良性病变某些非肿瘤疾病如结石、胆道系统息肉和慢性胰腺炎等，亦可能有胆道内压增高和黄疸，这是因上述疾病在病变发展的某个阶段，也有可能阻塞或压迫胆管.

    4.2先有胆道内压增高症状后有黄疸主要见于胰头癌和壶腹癌时.这两种病在黄疸出现前，通常先有胆道内压增高表现，随着病情进展才逐渐出现黄疸，黄疸一旦出现，虽可确诊但已属晚期，大都已失去手术时机.黄疸出现前的胆道内压增高阶段，才是疾病的早期，此时如能确诊，手术效果最好.故对黄疸出现前，发现胆管扩张和肝及胆囊增大等胆道内压增高表现，应特别重视，力争作出早期诊断.胰头癌和壶腹癌的最早症状为什么不是黄疸而是胆道内压增高呢这是因为阻塞性黄疸是反流性黄疸，只有在胆道内压超过肝分泌压时才会出现.胆道内的正常压力为0.49-0.98kPa，而肝的正常分泌压力为2.94-3.43kPa.在肿瘤缓慢生长和逐渐加重胆道阻塞的过程中，胆道可以通过加强排空能力和逐渐扩张管腔以适应内压的增高，使胆道内压在一定时期内维持在肝分泌压水平以下，而不致出现黄疸.所以胆道阻塞后的表现，是胆道内压增高症状而不是黄疸.只有在胆道阻塞越来越严重，胆道内压超过肝分泌压时才会出现黄疸，显然，此时已不是肿瘤早期.