2 婴幼儿及儿童期黄疸

【2 婴幼儿及儿童期黄疸】诊断黄疸可发生于肝脏疾病或肝脏以外的疾病，发生于生后不同时期，可为暂时性或持续性。一、属于肝前性黄疸的疾病 1、溶血性高胆红素
黄疸可发生于肝脏疾病或肝脏以外的疾病，发生于生后不同时期，可为暂时性或持续性。
一、属于肝前性黄疸的疾病1、溶血性高胆红素血症：
①新生儿溶血病：即rh和abo系统血型不合所致溶血（详见新生儿疾病章）；
②新生儿败血症：因感染中毒而溶血，同时肝功能受损，酶活力减低，是发生黄疸的另一原因；
③水溶性维生素k所致新生儿溶血，仅偶见，但值得注意；
④输血时血型不合；
⑤蚕豆病：由于葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏，食用蚕豆时可致严重溶血；
⑥恶性疟疾；
⑦自身免疫性溶血性贫血：可急剧发病，心脏扩大，发生心力衰竭及严重贫血，日久后发育迟缓，或可发生胆结石等；
⑧蛇毒、蜂毒均可致严重急性溶血；
⑨其他溶血性疾病：先天性红细胞膜、代谢酶或血红蛋白的遗传性缺陷等，如遗传性球形红细胞增多症、阵发性睡眠性血红蛋白尿、寒冷性血红蛋白尿、地中海贫血等。这几种病的贫血明显而黄疸较轻，因肝细胞尚未受损，对过多的胆红素可大部分清除。
2、非溶血性胆红素产生过多：
如旁路性高胆红素血症，由于骨髓内未成熟红细胞破坏过多，而血循环中红细胞并无溶血现象；见于造血系统功能紊乱，如恶性贫血、地中海贫血、先天性造血性卟啉血症。
二、属于肝性黄疸的疾病1、由于摄取功能障碍：
①先天性非溶血性未结合胆红素增高症（gilbert综合征轻型），多发生于年长儿，亦可于婴儿或儿童期发病，除有长期间歇性黄疸外，常无明显症状。苯巴比妥能减低血清胆红素至正常水平。
②新生儿生理性黄疸。
2、由于结合功能异常：
1）先天性酶缺乏病：
①先天性非溶血性黄疸易伴发核黄疸（grigler-najjar综合征），分两型，型为隐性遗传，型为显性遗传，新生儿起病者往往伴有核黄疸，血内未结合胆红素增高（尤以型为显著），但无溶血现象。磺溴酞钠（bsp）试验正常。苯巴比妥可使型的胆红素浓度显著减低，但对型病人无效。
②先天性非溶血性黄疸、未结合胆红素增高型（gilbert综合征重型），由于肝细胞摄取未结合胆红素有障碍，以及肝细胞微粒体缺乏转移酶而使胆红素结合亦有障碍，因而未结合胆红素大量进入血液循环中。bsp试验正常。
2）酶发育不成熟的疾病：
新生儿和未成熟儿的生理性黄疸是新生儿期最常见的非溶血性未结合高胆红素血症，其发病原因可能是多方面的，可由于摄取障碍亦可由于酶的不足。
3）酶受抑制的疾病：
①暂时性家族性高胆红素血症（lucey-driscoll综合征）。病情严重。小儿出生后即发病，易出现核黄疸。由于母体内有抑制胆红素结合的物质，未结合胆红素显著增高。
②哺乳性黄疸：母乳哺育可延长新生儿生理性黄疸，停母乳，高胆红素血症即恢复正常，可能与母乳中有抑制肝脏葡萄糖醛酰转移酶的3α-20β孕二醇，或与脂蛋白脂肪酶增高有关。
3、由于运转及排泄功能异常：
1）先天性疾