神经管缺陷的治疗方案( 二 )

早期认识此病和早期治疗是治愈该病的关键。脊柱裂合并脊髓拴系的患儿，小儿时一般没有症状，但是随着身体的发育，拴系的脊髓受到牵拉，从而出现相应的症状。研究表明，一旦出现运动功能的障碍，如肢体的无力和麻木等，只有约45%的患者恢复正常；一旦发生尿失禁，只有12%的患者恢复正常。因此一旦发现脊髓拴系，无论有无症状都要手术治疗。我们正在加大普及和宣传相关方面的临床知识，使患者家属在患儿刚刚出生时就认识到后背部的包块、血管痣、皮肤凹陷和多毛等并不是现象表面，可能存在椎管内的脊柱和脊髓先天畸形。应该早作检查，近早手术，切勿在出现明显症状后再匆忙手术，可能会后悔终生。随着现代麻醉和神经重症监护的重大进步，目前患者年龄并不是制约手术的问题。
脑膨出
1.一般原则
（1）新生儿的脑膜膨出应该修补，手术效果常较为理想。
（2）对那些有脑膜脑膨出的患儿，除了要考虑病变的大小、神经组织的多寡及小头畸形的程度外，其他畸形的严重程度也要考虑。如果膨出囊内发育不良的脑组织超过颅内，患儿将来智力发育的可能性为零，可以不考虑手术修补。
（3）手术目的是切除膨出的囊、回纳和保护有功能的神经组织。在修补手术中切除发育不良的组织对神经功能无影响。除了手术的一般危险如麻醉反应、出血以及感染等，修补脑膨出的特殊危险在于囊的内容物以及它们与重要神经血管结构的关系，这些可以通过MRI和CT扫描在术前做出估计。
2.注意事项
（1）手术中患儿的体温应保持在36℃～37℃，低体温患儿很难耐受手术。可采取以下措施：
①手术室的温度要升高到28℃或更高，为新生儿提供一个温暖的环境。
②麻醉诱导过程中，可通过头顶上方暖灯或能产生辐射热的加热装置来保持温度。
③在肢体上建立起合适的静脉通路和放置好监护设备后，四肢需用棉织品或塑料制品包裹起来以保持体温。
④在麻醉循环通路中应用湿化器能帮助病人的体温保持在正常范围。
⑤在手术过程中应通过肛表或食管体温表，监测患儿的体温变化。
（2）术中对患儿进行全面监护。通常包括：血压、脉搏、心电、血氧饱和度等生命体征；在病人胸口放置多普勒超声探头，以便在手术操作到静脉窦部位时监视循环系统内有无气体存在。
（3）正确估计失血量：患儿的耐受性很差，所以必须密切监视失血情况，保证液体平衡。应注意很多失血积聚在手术敷料上，有时会蒙蔽麻醉师，所以外科医生要谨慎地估计失血量，经常通知麻醉师，使输血与失血保持同步，这样才会减少术中发生意外低血压的可能。手术中必须仔细止血，尽量减少失血。
（4）对伴有脑脊液漏的巨大颅后部脑膨出或需行颅面重建手术的病变，围手术期应给予广谱抗生素；而对于小的、完全上皮化的病变，则无此必要。
枕部、顶部的脑膜脑膨出修补时，可选择直线或梭形切口，切除范围应适度，防止缝合后张力过大，不好愈合。沿切口直达囊壁，分离至囊颈及裂孔处，切开囊壁，探查囊内容物，无脑组织膨出且裂孔小，可行荷包缝合结扎，切除多余的膨出囊，再逐层重叠加固缝合。如有少量脑组织，应分离后还纳颅内。
鼻根部、眶部、鼻咽部脑膜脑膨出修补时，多为二期手术。第一期手术，应行双额冠状开颅，切开硬脑膜，结扎前部矢状窦并切断，掀起额叶即可发现膨出囊颈部，如膨出少量脑组织，分离后还纳颅内。如膨出脑组织较多时，可分离后电凝切断。裂孔小者利用翻转硬膜修补即可。如裂孔较大，可用事先准备好的材料，成形后修补，再用硬膜重叠后加固修补，逐层关颅。第二期手术，主要是整形术，将鼻根部萎缩的多余囊壁切除并整形，使其外观达到理想美容。