神经管缺陷的治疗方案

神经管畸形一般认为是一种多基因遗传病，具有多种不同临床表型的先天畸形，主要包括无脑畸形、脊柱裂及脑膨出等。神经管畸形一般症状包括搏动性头痛，位于病侧，可伴颅内血管杂音。出血一般是首发症状，表现为蛛网膜下腔出血或脑内血肿。出血后可见癫痫，多为全身性发作或局限性发作，局限性发作有定位意义。幕上病变者可有精神异常，偏瘫、失语、失读、失算等。幕下者多见眩晕、复视、眼颤及步态不稳等局源症状。开放性神经管缺陷的新生儿应保暖，缺陷部位盖以无菌生理盐水敷料，保持俯卧位防止局部压迫。外科治疗包括：开放性神经管缺陷的新生儿应该进行尽早关闭缺陷部位；伴有脑积水的患儿应该在关闭缺损的同时置管进行脑室腹膜腔分流；有症状的Chiari畸形应进行枕骨下颅骨切除术以及后颅窝和扁桃体减压术；伴有瘘管的患儿需要椎板切除并放置瘘管-蛛网膜下腔支架使脑脊液改道等。以下为神经管畸形其他类别疾病的治疗方案：
无脑畸形
无脑儿是神经管畸形的一种。无脑畸形：为大脑完全缺失，且头皮、颅盖骨也缺失，仅有基底核等由纤维结缔组织覆盖，出生后婴儿无法生存，不久即死亡。
脊柱裂
对于无症状的隐性脊柱裂不需治疗。
手术适应证
（1）囊壁很薄，囊腔增大迅速，随时有可能破溃或已有破溃，但尚无感染者应尽早手术。
（2）如果囊壁较厚，包块不大，双下肢活动好，可待婴儿稍大能耐受手术时再行手术治疗。
（3）婴儿时期曾行单纯手术切除囊肿，仍有大小便和下肢功能障碍，局部皮肤尚正常者仍应争取再次手术治疗。
（4）囊壁破溃已有感染，或早期出现严重神经功能障碍，伴有脑积水及智能严重减退为手术禁忌。
手术方法
总的手术原则为包块切除、神经松解，椎管减压并将膨出神经组织回纳入椎管，修补软组织缺损，避免神经组织遭到持久性牵扯而加重症状。
为较好的达到椎管探查和减压的目的，手术切口最好纵行设计，手术时应小心操作，防止损伤神经加重症状。手术分离时沿包块周围直达椎体缺损的骨边缘，然后向上切除椎板达正常硬脊膜，切开硬膜向下探查，根据膨出的组织小心切除无功能的瘢痕和肿瘤，必要时切断增粗拉紧的终丝，最终使脊髓及马尾神经彻底松解，严密缝合硬脊膜和各层组织。对脊膜开口不能直接缝合时，则应翻转背筋膜进行修补。包扎力求严密，并在术后及拆除缝线后2～3日内采用俯卧或侧卧位，以防大小便浸湿，污染切口。
术后如出现急性脑积水时，应行脑室分流术。对于出生时双下肢已完全瘫痪及大小便失禁，或尚伴有明显脑积
必须治疗的类型
囊性脊柱裂几乎均须手术治疗。如囊壁极薄或已破，须紧急或提前手术，其他病例以生后1～3个月内手术较好，以防止囊壁破裂，病变加重。如果囊壁厚，为减少手术死亡率，患儿也可年长后（1岁半后）手术。手术目的是切除膨出囊壁，松解脊髓和神经根粘连，将膨出神经组织回纳入椎管，修补软组织缺损，避免神经组织遭到持性牵扯而加重症状。对脊膜开口不能直接缝合时，则应翻转背筋膜进行修补。包扎力求严密，并在术后及拆除缝线后2～3日内采用俯卧或侧卧位，以防大小便浸湿，污染切口。
对于长期排尿失常或夜间遗尿或持续神经系统症状加重的隐性脊柱裂，仔细检查后，应予以相应的手术治疗。手术的目的是切除压迫神经根的纤维和脂肪组织。
对于出生时双下肢已完全瘫痪及大小便失禁，或尚伴有明显脑积水的脊髓脊膜膨出，手术后通常难以恢复正常。甚至加重症状或发生其他并发症。