约有10%的患者,可出现肌纤维化,使关节挛缩而影响关节功能 。多数患者有肌痛,可为自发痛,也可为运动痛或触压痛 。当有广泛性肌炎时,患部肌群肿胀、肌无力和肌痛都较明显 。罕见爆发型肌炎,可致横纹肌溶解,出现大量肌红蛋白尿,造成肾功能衰竭 。肌无力是肌炎和皮肌炎的主要表现,临床上为了衡量病情和观察疗效,肌力情况通常用6级表示 。
0级:完全瘫痪;
1级:肌肉可轻微收缩,但不能产生动作;
2级:肌体可在平面上移动,但不能抬起;
3级:肌体能抬离平面,但不能负重;
4级:肌体能抗阻力运动,能做各种动作,但肌力有不同程度的减弱;
5级:正常肌力 。
2、皮肤病变 皮肌炎都有皮肤病变 。在临床上皮肤的病变差异较大,并且皮损程度与肌肉病变程度也常不平行,发生时间也不一定,皮损和肌炎可以同时发生,也可以先后发生,同时发生者约占25%,皮损发生在前约占50%,而首先发生肌无力现象者仅占15% 。皮肌炎(DM)的皮疹呈多样性,但典型皮疹为面、颈、前胸上部V字区弥漫性红斑(又称红皮病),以及关节伸侧面红斑鳞屑性皮疹,疹中间部位可以出现萎缩 。
60~80%的DM病人在掌指关节及近端指间关节,亦或在肘关节,膝关节伸面及内踝等处可出现红色或紫红色,米粒至绿豆大小,圆形、扁平或尖顶丘疹,称Gottron丘疹,颇具特征性 。患者上眼睑可出现特殊的淡紫色肿胀,称为向阳性皮疹,也是本病的特征之一 。
3、心脏病变 尸检资料显示近1/4患者有心肌炎 。动态心电图观察PM/DM患者,多为ST-T改变 。可出现房性、室性心律失常,房室传导阻滞或束枝传导阻滞,严重者可出现心力衰竭 。激素对心脏病变有效,发生充血性心力衰竭、房室传导阻滞者预后较差 。
4、肺部病变 临床统计,大约5%~10%患者发生间质性肺纤维化,出现肺功能障碍,气短、呼吸困难 。出现间质性肺病的患者,临床表现多种多样 。急性间质性肺病可有发热、干咳呼吸困难、紫绀,并不一定出现肌无力现象,但病情进展迅速,出现呼吸衰竭,常可在6个月内死亡 。慢性间质性肺病者起病缓慢而隐匿,出现干咳、进行性呼吸困难,易伴发肺部感染,大多伴有肌无力现象,早期体征不明显 。
肺部x线检查,在急性期以毛玻璃、颗粒状、结节状阴影为主;在向纤维化过度时则以网状、线状为主;在晚期主要是轮状或蜂窝状阴影,可见肺实质缩小,肺门增大,肺不张,胸膜增厚,胸腔积液,右心扩大,心胸比例异常等表现 。肺功能检查呈顺应性下降 。另外,由于咽部肌群无力,可出现咽下困难,易致吸入性肺炎 。
5、恶性肿瘤相关PM/DM 恶性肿瘤的发生率约占PM和DM总数的10%左右 。PM和DM可先于肿瘤1~2年出现,也可同时出现,或后于肿瘤出现 。所患肿瘤多为肺、胃、结肠、乳腺、卵巢癌和淋巴瘤 。因此,所有成人PM/DM患者,尤其是40岁以上患者都应高度警惕肿瘤的发生和存在 。肿瘤的存在是否使PM/DM难治,或者去除肿瘤是否容易使PM/DM治愈等问题尚不明确 。
约有15~30%的PM/DM患者重叠其他结缔组织病 。女性明显高于男性,比例为9:
1 。重叠的其他结缔组织病依次为系统性硬化症、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征、结节性多动脉炎 。临床上要严格按照诊断标准进行诊断,在重叠的疾病中,分清主次,以便采取正确手段和措施,积极进行治疗 。
7、儿童PM/DM 从临床资料分析,儿童患皮肌炎(DM)者居多,其特点是:
(1)多伴发血管炎,出现消化道出血,胃肠黏膜坏死,胃肠穿孔或视网膜血管炎等;(2)起病较成年人急骤,肌水肿和肌病明显;(3)后期大多发生皮下和肌钙化、肌挛缩 。
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