儿童反复咳喘,宝妈们别忽略了这个病!( 二 )


BO 初期的临床及影像学表现与急性毛细支气管炎或病毒性肺炎难以区别 , 但此后以上症状、体征及异常影像学表现迁延不愈达数月甚至数年 , 并可因呼吸道感染而加重 , 病情严重的患儿常死于进展性呼吸衰竭 。
BO 实验室检查
1. 影像学检查
BO 患者在疾病早期 , 胸片通常是正常的 , 随后出现过度充气和气道管壁增厚呈线状或网格状改变 , 但这些并不是特异性改变 。HRCT 已成为诊断闭塞性支气管炎有效的无创检查 , 可呈现出斑片状的低密度区及该区相关的血管分布减少 。这种特征性改变被称为「马赛克灌注或马赛克衰减」 , 呼气相的 HRCT 扫描显示马赛克灌注区域内支气管和细支气管空气滞留明显增强 。
在疾病进展中检查 , 会出现大气道的管腔扩张和管壁的增厚 , 表现出支气管扩张的特征 。肺 CT 扫描可能有助于 BO 的早期发现 。因为在可能出现的肺功能损害之前 , 肺 CT 就可发现肺部区域性的空气滞留 。BO 的一个特征表现为毛玻璃样改变 , 这种改变在肺炎和机化性肺炎中也可以看到[2] 。

儿童反复咳喘,宝妈们别忽略了这个病!

文章插图
图 1 CT 横轴面扫描示两肺弥漫性肺透亮度增高伴血管细少 , 以左肺为著 , 两肺片状磨玻璃密度影(箭) , 呈「马赛克」样改变(图片引自参考文献 [3])


儿童反复咳喘,宝妈们别忽略了这个病!

文章插图
图 2 CT 横轴面扫描示两肺透亮度不均匀减低 , 呈「马赛克」样改变 , 右中肺实变不张 , 其内支气管充气征(箭) , 且支气管扩张、管壁增厚(图片引自参考文献 [3])
2. 肺功能
肺功能在 BO 的诊断中常用而重要 , 可用于疗效的观察 。BO 患者的肺功能常表现为阻塞性通气功能障碍 , 对支气管扩张药无反应或反应不明显 。约有 40% 的 BO 患者有不同程度的低氧血症 , 血气可用来评估病情的严重程度 。
3. 病理学检查
病理学检查是最可靠的诊断依据 , 但由于病变呈补丁样分布 , 肺活检可能会因取不到病变的部位而得不到阳性结果 , 降低诊断的敏感性 。加上临床操作困难 , 临床肺活检不作为常规检查 , 只用于治疗后仍进行性恶化的患者 。
BO 的特征性病理改变包括支气管扩张、管壁增厚、小呼吸道炎性细胞浸润、肉芽组织和纤维组织增生、细支气管旁炎症和纤维化、肺不张及血管容积及数量减少等 。
BO 的诊断
肺活检是诊断 BO 的金标准 。由于病理学检查的局限性 , 目前 BO 的诊断主要为临床诊断 , 主要依靠临床表现、影像学变化、异常的肺功能 , 并排除其他阻塞性肺疾病可能 , 可通过纤维支气管镜协助诊断 。
目前认为在一些诱因如吸入损伤、药物、病毒、肺炎支原体、一些细菌感染后 , 出现持续咳嗽和喘息或呼吸困难 , 胸部 HRCT 检查有典型表现如马赛克征、气体闭陷征、外周支气管管壁增厚和扩张等 , 即可临床诊断[4] 。
BO 的治疗
目前 BO 尚无特效治疗 , 感染后 BO 主要是对症支持治疗 。糖皮质激素是目前常用的治疗药物 , 给药方式和疗程需要根据病情变化而定 。
2012 年全国儿童 BO 诊治指南建议[5]:吸入糖皮质激素适合症状轻、病情平稳者 , 或作为全身激素治疗的维持治疗;全身给药适合病情较重或病程早期者 , 口服泼尼松剂量为 1~2 mg/(kg·d) , 1 个月后逐渐减量 , 总疗程不超过 3 个月 , 可联合吸入激素 , 病情急重者可先给予静脉激素 , 病情平稳后改口服[6] 。