【颅缝早闭所致的精神发育迟滞有哪些类型】 颅缝早闭也称为狭颅症或颅缝骨化症 。这是由于先天发育障碍引起的颅骨变形和神经系统的功能障碍 。多数为散发性发病 , 也有常染色体显性或隐性遗传者 。基于受累的颅缝部位和数目的不同 , 头颅畸形的形状和临床表现也不相同 。有以下几种情况:
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(1)舟状头畸形:最常见 , 由于矢状缝早期闭合 , 头颅横径不能增长 , 而前后径则代偿性增长 , 前额与枕部凸出 , 故头颅形如覆舟 。大多数患者为男性 , 曾报告有家族史 。颅内压增高和视神经乳头水肿不常见 , 患儿常有癫痫发作 , 少数有精神发育迟滞 。神经系统检查除舟状头外 , 无其他异常 。
(2)扁头畸形:是冠状缝闭合过早产生的头颅畸形 。头颅前后径变短 , 前额和枕骨变平 。患儿常有颅内压增高的症状 。查体除典型的扁平头畸形外 , 尚可见突眼和斜视、视乳头水
或视神经萎缩 。
(3)尖头畸形:矢状缝、冠状缝过早的闭合所致 , 此种类型也较常见 。头颅的增长仅能向上发展而呈塔形 , 颅底受压下陷 , 眼眶变浅 , 眼球突出 , 颅内压增高常很显著 。患儿常有视乳头水肿或视神经萎缩 , 抽搐发作 , 重者精神发育迟滞 。
(4)斜头畸形:一侧颅缝早闭所致的头颅两侧的不对称畸形 。从上面观头颅呈三角形 。本病可合并精神发育迟滞和其他畸形 , 如腭裂、眼裂畸形、泌尿系统畸形 。
(5)小头畸形:是因所有的颅缝都过早闭合所致 。由于脑部发育严重受限 , 一般均有精神发育迟滞 。
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