关于黄疸的表现形式在诊断上的价值的问题( 二 )

2.5乳头癌上端瘘管形成我们曾遇1例进行性黄疸患者，高度怀疑是肝外胆管肿瘤，但病程中黄疸突然消失，而肿瘤的其他症状依然存在，为了弄清诊断作了剖腹探查，证实患者为十二指肠乳头腺癌，在瘤体上方0.2cm处的十二指肠壁上有一瘘管形成，胆汁可通过瘘管进入十二指肠.此例瘘管形成的原因，考虑是癌组织坏死穿孔所致.此情况虽少见，但也是黄疸波动的一种原因.
2.6胆红素代谢失常黄疸特点是长期持续（数年乃至数十年）和反复波动，临床症状轻微，肝功能除胆红素增高外别无异常.此类疾病系胆红素代谢先天或后天性缺陷所致.先天性者主要有Gilbert黄疸、Dubin-Johnson综合征、Rotor综合征和Crigler-Najjar综合征等，一般均有家族史；后天者有肝炎后胆红素增高症，通常认为这是病毒性肝炎的一种良性后遗症，全身情况好，能胜任一般工作.
3腹痛与黄疸
3.1无痛性黄疸
3.1.1胰头癌、壶腹癌无痛性黄疸是这两种癌症的典型临床表现，对诊断有重要意义.这是因为癌组织发展至出现黄疸时，胆道系统因过度扩张已失去其动力代偿能力，胆管痉挛不复发生，疼痛即不再出现.加之可能由于食量锐减胆汁胰液分泌减少，或缓慢增高的胆管腔内压得到适应，腹部胀痛或闷痛也有减轻，从而造成无痛黄疸的临床印象.其实，在黄疸出现前可有腹痛，据文献报告，约60%的胰头癌和40%壶腹癌患者的最早症状为上腹痛或胀满不适.这是因凡属有腔脏器发生慢性阻塞时，阻塞部以上的腔内压力均有增高、扩张、强烈蠕动和收缩，这些因素都可刺激内脏神经发生疼痛或胀满不适，胆道系统阻塞自然也不例外.故无痛性黄疸是胰头癌和壶腹癌的晚期表现，有确诊价值而无早期诊断意义.
3.1.2胆石病胆石病发生黄疸时，多数有发作性绞痛，少数亦可无痛.胆石病是否发生胆绞痛，与结石引起阻塞的快慢、程度和部位有关，如阻塞系缓慢发生，程度为轻度或不完全性，部位在胆囊或胆总管及左右肝管汇合处以上，则不出现绞痛，或疼痛较轻，或完全无痛（即所谓无痛性结石）.
3.2有痛性黄疸指黄疸同时伴腹痛.举凡能引起胆道阻塞或炎症的疾病，诸如肿瘤、结石、蛔虫和感染等都可产生疼痛，机理前面已谈，此处不再赘述.值得提出的是，有少数黄疸型肝炎并无胆道阻塞亦可发生疼痛，如Alsted报告，死于重症肝炎患者，上腹绞痛发生率高达37%，再如黄铭新等报道，黄疸型肝炎有的可表现为胆石病发作或急性胆道感染，机理不明，可能是肝损害引起肝胆系统功能紊乱，造成胆管反射性强烈收缩所致.
4胆道内压力与黄疸
4.1胆道内压增高伴黄疸胆道内压增高的主要表现是胆管系统扩张，肝和胆囊增大.
4.1.1胰头癌、壶腹周围癌伴胆道内压增高的黄疸，是胰头癌和壶腹周围癌的晚期表现，是胆管被癌瘤压迫发生阻塞，胆汁淤积在胆管、肝和胆囊的结果.
4.1.2肝外良性病变某些非肿瘤疾病如结石、胆道系统息肉和慢性胰腺炎等，亦可能有胆道内压增高和黄疸，这是因上述疾病在病变发展的某个阶段，也有可能阻塞或压迫胆管.
4.2先有胆道内压增高症状后有黄疸主要见于胰头癌和壶腹癌时.这两种病在黄疸出现前，通常先有胆道内压增高表现，随着病情进展才逐渐出现黄疸，黄疸一旦出现，虽可确诊但已属晚期，大都已失去手术时机.黄疸出现前的胆道内压增高阶段，才是疾病的早期，此时如能确诊，手术效果最好.故对黄疸出现前，发现胆管扩张和肝及胆囊增大等胆道内压增高表现，应特别重视，力争作出早期诊断.胰头癌和壶腹癌的最早症状为什么不是黄疸而是胆道内压增高呢?这是因为阻塞性黄疸是反流性黄疸，只有在胆道内压超过肝分泌压时才会出现.胆道内的正常压力为0.49-0.98kPa，而肝的正常分泌压力为2.94-3.43kPa.在肿瘤缓慢生长和逐渐加重胆道阻塞的过程中，胆道可以通过加强排空能力和逐渐扩张管腔以适应内压的增高，使胆道内压在一定时期内维持在肝分泌压水平以下，而不致出现黄疸.所以胆道阻塞后的表现，是胆道内压增高症状而不是黄疸.只有在胆道阻塞越来越严重，胆道内压超过肝分泌压时才会出现黄疸，显然，此时已不是肿瘤早期.