王宝恩:黄疸的临床诊断与治疗进展( 三 )

一型往往生后发生黄疸，高的是20-50mg ，这样孩子容易发生脑病，所谓核黄疸，这就是因为间接胆红素可以通过血脑屏障，是一种疏水性的，不溶解水里但是溶入脂肪类物质，也就是融在神经细胞和的膜进入细胞造成神经细胞的损坏，小孩子抽风、呕吐、尖声怪叫，这就叫核黄疸，因为在大脑若干细胞核的群都被间接胆红素所侵害，所以叫核黄疸，这愈后也是很不好的。
它的年龄发生都是生后到2岁，病情很重，发生核黄疸往往不能救治的。
二型轻一些，还可以存活时间长一些，它和Gilbert综合症都是葡萄糖醛酸转换酶的问题，只是缺如还是某种程度减少造成临床表现完全一样。说这么多主要还是要和病毒性肝炎相区别，区别不清就做一个肝穿刺的病理活检，就可以看出病理上肝脏没有明显问题，但是这个小孩子神经系统结构里可看出来，在海马、小脑、脑干都有神经细胞的损伤。
刚才说的属于间接胆红素最高症，现在说第二类直接胆红素增高症，遇见这样的病人他的特点当然有黄疸，这是因为血浆或血清里面直接胆红素增高，肝脏能够把间接胆红素摄取运送到内质网，使它转变为直接胆红素，但是直接胆红素由于以下的原因增高，增高以后在临床上查血里面总胆红素是高的，里面以直接胆红素增高为主。这里需要强调这个，和刚才间接胆红素增高症的区别，在于它的直接胆红素肯定增高，在这同时因为疾病的性质也可以有一些间接胆红素的增高。
1 。这时候直接胆红素和间接胆红素比例可以是1：
1 ，尽管是1：
1有一定非结合的间接胆红素，但直接胆红素都高了，这样都诊断为直接胆红素增高症，这就不是刚才一类病人，尽管也有间接胆红素增高。造成直接胆红素增高有以下原因。
第一个临床是肝细胞性的黄疸，这可以由急慢性肝炎、甚至酒精中毒、蘑菇中毒等其他肝脏病，这些直接胆红素增高发生的基础是肝细胞发生了病变、炎症甚至于破坏小胆管里面微胆管里面直接胆红素，可以逆流到血里面，这就是肝细胞性的。
我们应该注意的也是要详细解释就是肝内胆汁淤积，肝外和肝内胆汁淤积合称胆汁淤积，这首先有肝内胆汁淤积，相对来说也有肝外引起的，肝内引起的肝内胆汁淤积可以发生在肝炎，肝硬化的基础上，还有胆汁淤积性疾病，原发性硬发性胆管炎，还有充血性心衰，下面两种都有遗传性的问题，良性复发性肝内胆汁淤积或妊娠胆汁淤积，他们发生的原因是因为肝脏或肝细胞或微胆管发生了病变，这和肝炎肝细胞的破坏，胆汁逆流不是一样的事情。
肝外胆汁淤积比较容易诊断，胆石引起堵塞，胆管肿瘤。肝内囊管囊性扩张，有囊性变扩张的地方就造成黄疸，还有胆管狭窄。这里面也有先天性的病，要注意Dubin-Johnson综合症，这不同于Gilbert的综合症，是直接胆红素增高，它发生的原因不在于间接胆红素转化为直接胆红素，这是正常的，而在于直接胆红素生成以后，派到微胆管里的机制发生障碍，发生了然后造成直接胆固醇增高，可以由3毫克、5毫克甚至8毫克的胆红素在血清里面，也有一些症状，这样的病人更可以误诊为肝炎，肝硬化发生的黄疸等等。