王宝恩:黄疸的临床诊断与治疗进展( 四 )

这对病人很不利这病愈后还是良好的，这样的病人有直接胆红素的增高，但是没有那么明显的肝炎症状，有一些但是不明显，走来走去照常工作，有病人找我看发现有黄疸，一查是直接胆红素增高，尿里面也有胆红素增高，就诊断为肝炎，就不允许他出国，说他体格检查不合格，说身体没有问题怎么办，那就详细检查一下，为了明确直接胆红素增高究竟什么原因，要给你做一个肝穿刺病理检查，把肝组织拿出来一看就知道是Dubin-Johnson ，肉眼上一看这肝组织不是粉红色，肉红色的肝脏，而是黑棕色的，棕色发黑，这样的肝脏取出来就可以诊断Dubin-Johnson综合症，如果在病理上在肝细胞里面出现许多棕色的颗粒，这些棕色的颗粒，做病理的同志要鉴别一下这些棕褐色颗粒是什么颗粒？就要做一系列免疫组化的检测。
Dubin-Johnson颗粒不太清楚，大概有一些紫色素，或黑色素，或两种色素的融合，这样造成褐色颗粒，有经验的病理大夫一看这不是别的疾病导致的色素沉重，这是一个良性的过程，这样的病人不应该误诊为肝炎，误诊为肝炎使病人受很大损失。Rotor综合症和Dubin-Johnson综合症是一类的病，不同的是在肝脏里面没有色素颗粒的沉着，这更少见一些。
此外脓毒病、肾病及其他疾病要结合病人病史和其他情况加以区别。
下面着重谈一下胆汁淤积怎么回事，首先给一个定义，这定义在许多书上文字都不一样，想以Sherlock写的书来说，胆汁淤积是胆汁生成或流动发生的障碍。这障碍可以在肝细胞水平、也可以在微胆管水平，微胆管是两条肝细胞锁扣在一块形成的微胆管，这个微胆管还是在肝细胞的水平里形成的，这上面发生了障碍，一直到Vater壶腹，从微细胞到小胆管，到微胆管，到Vater壶腹发生障碍，都可以造成胆汁流动的障碍，使胆汁不能排出，这就叫胆汁淤积。
壶腹在临床上见到要有直接胆红素增高为主，病人的症状可以有可以没有瘙痒，比较特征是血里碱性磷酸酶增高，不少病人伴有转肽酶增高，一来一个黄疸病人一看转肽酶7千、8千肯定有胆汁淤积，赶紧排除肝外胆汁淤积，这B超就可以帮助我们，也可以进一步做CT ，没有胆石没有肿瘤，但是有直接胆红素的增高。同时转肽酶增高，这是在肝细胞微胆管这一面生成的，再有微胆管和整个疾病的时候，可以在血里淤积升高，这时候是胆汁淤积，这和肝炎肝细胞性黄疸不一样的，当然更不同于间接胆红素的增高，所以这两个酶增高还是很重要的。
这图片是发生的部位可以在微胆管那面，这是两个肝细胞，它们扣在一块就是微胆管，这是胆管开始的源头，这地方发生了一些胆汁成份包括胆红素转运到微胆管里面的障碍，这样在血里面就要淤积，就是肝内胆汁淤积。有的原发性胆汁性肝硬化主要病变部位是小胆管，微胆管下来是小胆管，然后有腋间小胆管以后，融合起来成为胆管。在这水平是可以的，这水平是原发性胆汁性肝硬化，小胆管发生了变化胆汁淤积，所以胆汁淤积从微胆管下到大胆管都可以发生。