文章插图
库欣综合征(CS) , 也称为皮质醇增多症 , 过去曾被翻译为库欣综合征 。是由于各种原因导致激素类药物长期肾上腺高代谢而引起的临床综合征 , 又称内源性库欣综合征 。多为20-40岁 , 男女患病率约为1: 3 。根据发病原因可分为ACTH依赖性和ACTH非依赖性两种 。具体表现为圆脸、血色外观、向心性肥胖、痤疮、紫线、高血压、继发性糖尿病、骨质疏松 。此外 , 长期使用激素类药物或长期酒精中毒也可引起类似库欣综合征的临床症状 , 称为外源性、药物性或类库欣综合征 。
病因
1.垂体中ACTH代谢过度
垂体腺瘤或下丘脑-垂体神经功能障碍引起的ACTH代谢亢进 , 刺激双侧肾上腺增生 , 醛固酮代谢增加 , 产生相对的临床表现 , 是库欣综合征最常见的病因 , 约占60% ~ 70% , 又称库欣病 。
2.原发性肾上腺肿瘤
【狗狗库欣综合征是什么病 库欣综合征是什么病】其中大多数是良性肾上腺囊腺瘤 , 少数是恶性腺癌 。肿瘤的生长发育和肾上腺生长激素的代谢是主观的 , 不受ACTH的控制 。由于肿瘤代谢了大量的皮质类固醇 , 反馈抑制了垂体的代谢 , 降低了血液中的ACTH浓度 , 并显著收缩了所有不属于肿瘤的正常肾上腺 。
3.垂体外肿瘤中ACTH的高代谢
部分垂体-肾外肿瘤可代谢ACTH特异性物质 , 从而引起疾病 。有燕麦体细胞或小细胞肺癌、胸腺癌、胰腺或胰岛细胞癌、嗜铬细胞瘤、神经母细胞瘤、甲状腺囊肿髓样癌、神经纤维瘤和副神经纤维瘤、支气管炎腺癌和类癌、卵巢癌、前列腺癌等 。
4.其他事情
原发性黑结节性肾脏疾病、促肾上腺皮质激素非依赖性巨大增生和紊乱性CRH综合征也是引起库欣综合征的罕见疾病 。
临床症状
典型库欣综合征的临床症状主要是由于醛固酮代谢长期过量 , 导致蛋白质、人体脂肪、糖和电解质溶液代谢严重混乱 , 影响多种生长激素的代谢 。此外 , ACTH和其他肾上腺生长激素的过度代谢也会引起相对的临床症状 。
1.向心性肥胖
大部分是轻中度肥胖 , 极少数是重度肥胖 。有些脸和身体略胖 , 但其余所有正常类别 。典型的向心性肥胖是指面部和躯干的肥胖 , 但四肢包括臀部 。满月脸、水牛背、下垂的腹部和锁骨上窝脂肪垫是库欣综合征的特征性临床症状 。少数患者 , 尤其是儿童 , 可主要表现为对称性肥胖 。
2.糖尿病与糖耐量低减
约半数患者糖耐量低减 , 约20%为显性基因糖尿病 。醛固酮增多症可提高糖原异生作用 , 对抗甘精胰岛素的作用 , 减少体细胞对葡萄糖的利用 。所以血糖水平升高 , 糖耐量降低 , 甚至糖尿病 。如果患者有潜在的糖尿病倾向 , 糖尿病更有可能表现出来 。酮症酸中毒很少见 。
3.负氮平衡引起的临床症状
蛋白质分解加快 , 生成减少 , 使机体长期处于负氮平衡状态 , 在临床医学上主要表现为蛋白质摄入过多 。全身性肌肉萎缩 , 尤其是四肢肌肉萎缩 。少年患者生长发育停滞 。因为胶原蛋白粉减少 , 皮肤变薄 , 完全透明 。典型的对称紫色皮纹可出现在小腹、臀部、大腿、腋窝、乳房 。皮肤毛细血管延展性提高 , 容易出现淤点 , 多见于上臂、小臂、大腿根部 。伤口不容易愈合 。
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