小儿推拿李波|中医儿科李波：什么是蚕豆病？蚕豆病有哪些注意事项和用药禁忌？中医儿科李波：什么是蚕豆病

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中医儿科李波：什么是蚕豆病？蚕豆病有哪些注意事项和用药禁忌？
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蚕豆病，属于一种遗传性疾病，男性和女性的患病比例约为7:1 。在我国，此病主要见于长江流域及其以南各省：云南、海南、广东、广西、福建、四川、江西、贵州等省的发病率较高。据报道，广东在3%至4% ，广西、海南可达10%以上。
一、什么是蚕豆病？
蚕豆病是一种遗传性疾病，蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶（G-6-PD）缺乏所导致的疾病，表现为在遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺陷的情况下，食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。
孩子食用蚕豆后引发红细胞破裂，血红蛋白经过尿液被排出体外，导致重度贫血，尿出酱油尿，精神不济，如果不及时治疗，可致昏迷、惊厥和急性肾衰竭，孩子甚至有生命危险，所以发病后应及时就医诊治。蚕豆病起病急，大多在进食新鲜蚕豆后1～2天内发生溶血，最短者只有2小时，最长者可相隔9天。如因吸入蚕豆花粉而发病者，症状可在数分钟内出现。
二、孩子为什么会得蚕豆病？
蚕豆病和普通过敏性质不一样，属于基因缺陷，由父母遗传给孩子，这些人的血液里的红细胞膜上，天生缺少一种名为葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）的酶类，而新鲜蚕豆中所含有的一些氧化物质，对于缺少这种酶的孩子，极容易造成急性溶血性黄疸和溶血性贫血，蚕豆就成了致命的“毒药” 。
长江以南的省市为高发区，如海南、广东、广西、云南、贵州等地。多发于夏初蚕豆上市时节，其中幼儿发病率明显高于成人， 3岁以下的患者占总人数的70% ，男宝宝远多于女宝宝。这种事发生机率虽然不高，但容不得一点马虎。
三、蚕豆病症状
患者一般在食用蚕豆后1-2天内出现急性血管内溶血，一旦发病，来势凶猛，表现为全身不适、脸色苍白、厌食、恶心、黄疸、尿色加深（血红蛋白尿）等。严重时可能导致昏迷、休克、全身衰竭，甚至会危及生命。而平时有家长还以为患儿皮肤发黄是因为肝炎引起，从而导致误诊。如果发现以上症状，请立即前往医院救治。
“蚕豆病”是一种基因缺陷， 40%以上有家族史。只要体内缺乏“G6PD酶” ，或本人、家族中有“蚕豆病”史者，就可能罹患该病。
四、蚕豆病能否治愈？
不能。
蚕豆病是世界上最常见的一种遗传疾病，而G6PD 致病基因由 X 染色体携带，男性性染色体为XY，女性性染色体为XX 。
所以，一般规律是：男性患者多于女性，且男性患者临床症状相对较重。父亲患病传给女儿，不传给儿子；母亲患病可以将病传给约半数女儿/儿子。