婴孩|孕妈瘫痪，竟是脑干肿瘤出血作祟，脑干手术后诞下婴孩造医学奇迹( 二 )

术后，陈女士在医护人员的精心照顾下，母女均身体状况良好，未遗留任何神经系统症状，顺利度过危险期。经组织病理检查证实为脑干海绵状血管瘤。虽然陈女士病情特殊、复杂，但在整个治疗过程中，巴教授高超的手术技术已经整个手术团队的协作终让她化险为夷。

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【婴孩|孕妈瘫痪，竟是脑干肿瘤出血作祟，脑干手术后诞下婴孩造医学奇迹】术后一周，陈女士之前的临床症状均好转，并于妊娠40周产下一名健康女婴。“当护士抱着她亲我脸的时候，我激动的眼泪都掉下来了，每一声啼哭都好像一股力量，直达心底最柔软的地方。孩子的到来，告诉我，手术成功了！”

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第二次开颅手术成功！最后一关，告捷
祸兮福所倚，福兮祸所伏。一路磕磕绊绊，本以为可以一直幸福下去的陈女士，再次出现体征。分娩两个月后，陈女士出现左侧面部麻痹，经MRI证实脑桥切除腔再出血。与最初的图像相比，在脑桥区发现一个脑干海绵状血管瘤残余或复发，更多的是背侧和下方(图2)。T1核磁共振造影(考虑到胎儿安全，未在妊娠期间进行)显示竟是一个巨大的发育性静脉异常(DVA，一种先天性脑血管畸形)。
这次手术巴教授通过乙状窦后幕下小脑上入路进行，全部切除了脑桥位置的血管瘤。术后，症状改善，第二次手术后一年，陈女士状态恢复的非常好，回归到正常生活。两次开颅手术，一次分娩……三次关口，终于！家人的全力支持、爱人的悉心照料，以及每一位医护人员的高度专业，这一路，她充满力量、披荆斩棘！

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图2：患者1分娩后的术前MRI（A–C）、术中视图（D）和术后MRI（E和F）：轴向（A）、矢状面（B）和冠状面（C）MRI平面显示脑干海绵状血管瘤病变的残余和较大的DVA（箭头，B）。术中观察（D）显示手术腔和海绵状血管瘤少部分残留（星号）。
案例讨论：
海绵状血管瘤占脑血管畸形的5%-10%，因血管造影呈阴性，又称为隐匿性血管畸形。海绵状血管瘤在颅内并不多见，发生率仅0.4%-0.6%，脑干海绵状血管瘤占颅内海绵状血管瘤的20%-30%，其中又以发生于脑桥的海绵状血管瘤最多（57%），其次则为中脑（14%），最少为延髓（5%）。多见于20-40岁的中青年人，平均发病年龄约37岁，女性多于男性。由于脑干内密集颅神经核团、上行及下行纤维束以及网状纤维，较小的病变即可导致严重且复杂的症状。
中脑病变可因出血阻塞中脑导水管而导致头痛、呕吐及意识障碍；脑桥病变可影响等Ⅴ、Ⅵ及Ⅶ对颅神经核团，出现面部感觉障碍、眼球外展障碍及面瘫；延髓病变则可导致呼吸、循环障碍，顽固性呃逆及胃肠道出血。而陈女士的海绵状血管瘤正位于桥脑，所以出现了面瘫等症状。
脑干海绵状血管瘤首次出血率仅为0.6%-1.1%，而再次出血率则可高达30%-60%；而且每出血一次，再次出血间隔缩短；每出血一次，患者症状呈进行性加重，而神经系统症状能够恢复的可能性越小。因此，脑干海绵状血管瘤的自然病史提示及时正确的处理以防止再出血极为关键，而及时的手术治疗对改善患者预后具有重要作用。
孕期脑干海绵状血管瘤出血风险会增加吗？
脑海绵状血管瘤最可怕的并发症是脑出血，妊娠期，患者出血风险是否会增加，这是很多患者及家属非常关心的问题。而且，关于妊娠期的脑海绵状血管瘤自然史仍是有争议的。在之前的研究中，普遍认为妊娠可能是脑海绵状血管瘤患者出现出血的一个相当大的危险因素。相反，最近进行的各种研究表明，脑海绵状血管瘤的存在与妊娠期出血的风险并不一定相关。怀孕和非怀孕女性的出血风险相似。而且，根据现有文献，妊娠似乎不是与脑海绵状血管瘤存在相关的临床表现恶化的显著危险因素。脑海绵状血管瘤患者不禁止顺产，也没有进行剖宫产以减少出血发生率的指征。