骨髓增生异常综合征分型( 四 )


单核细胞绝对值>1×10^9/L 原始细胞5%~20%
表9 MDS
2008年WHO修订分型 分型 外周血 骨髓 难治性血细胞减少伴单系病态造血(RCUD)
难治性贫血(RA)
难治性中性粒细胞减少(RN)
难治性血小板减少(RT)
一系或两系血细胞减少①
原始细胞无或少见(<1%)
一系病态造血:病态造血的细胞占该系细胞10%或以上
原始细胞<5%
环状铁粒幼细胞<15% 难治性贫血伴环状铁粒幼细胞(RARS) 贫血
无原始细胞 环状铁粒幼细胞≥15%
仅红系病态造血
原始细胞<5% 难治性血细胞减少伴多系病态造血(RCMD) 血细胞减少
原始细胞无或少见(<1%)②
无Auer小体
单核细胞<1×10^9/L③ ≥两系病态造血的细胞≥10%
原始细胞<5%
无Auer小体
±环状铁粒幼细胞≥15% 难治性贫血伴原始细胞增多-1
(RAEB-1) 血细胞减少
原始细胞<5%
无Auer小体
单核细胞<1×10^9/L
一系或多系病态造血
原始细胞5-9% ②
无Auer小体 难治性贫血伴原始细胞增多-2
(RAEB-2) 血细胞减少
原始细胞5-19%
有或无Auer小体
单核细胞<1×10^9/L
一系或多系病态造血
原始细胞10-19%
有或无Auer小体③ MDS-未分类(MDS-U) 血细胞减少
原始细胞≤1%
一系或多系病态细胞<10%同时伴细胞遗传学异常
原始细胞<5% MDS伴单纯5q- 贫血
血小板正常或升高
原始细胞无或少见(<1%) 分叶减少的巨核细胞正常或增多
原始细胞<5%
细胞遗传学异常仅见5q-
无Auer小体 ①两系血细胞减少偶见 , 全血细胞减少应诊断为MDS-U 。
②如果骨髓中原始细胞<5% , 外周血中2-4% , 则诊断为RAEB-1 。如RCUD和RCMD患者外周血原始细胞为1% , 应诊断为MDS-U 。
③伴有Auer小体 , 原始细胞在外周血中<5% , 骨髓中<10% , 应诊断为RAEB-2
5.骨髓增生异常综合征是怎样的一种病?
骨髓增生异常综合征(MDS)是一种原因不明的造血干细胞疾病 , 其特点是造血系统多样性增殖异常 , 表现为全血细胞或一系、两系血细胞的减少 , 骨髓增生活跃或明显活跃 , 原始粒细胞或早幼粒细胞可增多 。
终末期部分病人可以转变为白血病 。本病多见于50岁以上的人 , 偶见于儿童 。大多数起病隐袭 , 以贫血为主要表现 , 呈持续、进行性 , 用铁剂或各种生血药物治疗不易生效 , 病程长 , 有反复感染、出血表现 , 部分病人可有肝、脾、淋巴结肿大 。
中医注重辨证施治 。根据骨髓增生异常综合征的难治性贫血 , 可分为补气、补血、解毒、益气养阴、益气养阴为主 。另外也要注意生活习惯的调整 , 多注意饮食上面的调理 , 多吃蔬菜水果等 。
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6.骨髓增生异常综合征的治疗
骨髓增生异常综合征是可以治疗 , 可以使用多种治疗方法来进行治疗 , 但是要想彻底治愈 , 则是比较困难 。通常情况下 , 骨髓增生异常综合征的患者可以进行对症支持治疗 , 比如说输注红细胞 , 输注血小板或者是使用促红细胞生成素 , 粒细胞集落刺激因子等来改善患者的临床症状 。对于比较高危的骨髓增生异常综合征的患者 , 还可以使用化疗或者是造血干细胞移植的方式来进行治疗 , 虽然治疗方法比较多 , 但是要想彻底治愈 , 往往比较困难 。