骨髓增生异常综合征分型

1.什么是骨髓增生异常综合症

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骨髓增生异常综合症(MDS)是以外周血细胞减少、病态造血、造血细胞分化障碍、具有高度转白血病危险的一组异质性疾病。MDS患者的骨髓常常呈低增生，一般与功能性干细胞的数量减少有关。另外， MDS患者的骨髓体外培养发现，粒系和红系造血能力缺陷。这些发现可以用MDS基质提供的造血支持不够解释(将正常造血前体细胞接种于MDS基质上，细胞的生存和增殖均减弱) 。
克隆性的MDS源性巨噬细胞是细胞因子介导骨髓增殖抑制的关键调节因素，而非克隆性MDS成纤维细胞是TNF-旺产生增加的另一来源。
在MDS患者，与基质微环境接触介导的造血祖细胞的细胞周期调控并不足以支持前体细胞的生存。因此，一定有其他因素参与MDS受损伤的恶性细胞／微环境的相互作用。最近研究发现，骨髓内处于高凋亡状态的MDS患者其CD34阳性祖细胞表达a4p1和a5p1整合素的水平明显低于正常对照和处于低凋亡状态的MDS患者。整合素介导的前体细胞与细胞外基质成分(如纤连蛋白)黏附下降，由于改变了前体细胞与微环境的对话而导致了凋亡增加。
摘自
可参考
2.骨髓增生异常综合症是什么病
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骨髓增生异常综合症目前认为是造血干细胞增殖分化异常所致的造血功能障碍。主要表现为外周血全血细胞减少，骨髓细胞增生，成熟和幼稚细胞有形态异常即病态造血。部分患者在经历一定时期的MDS后转化成为急性白血病;部分因感染、出血或其他原因死亡，病程中始终不转化为急性白血病。
1976年FAB协作组建议使用MDS一词，经数年应用和总结，于1982年提出关于MDS的分类建议，得到国内外学者广泛采纳，在世界范围内有了较明确的统一概念。
部分患者可无明显自觉症状。大多数患者有头晕、乏力上腹部不适和骨关节痛。多数以贫血起病，可作为就诊的首发症状，持续数月至数年。
约有20%~60%的病例病程中伴出血倾向，程度轻重不一，表现有皮肤瘀点、牙龈出血、鼻衄。重者可以可有消化道或脑出血。出血与血小板减低有关，一些患者的血小板功能亦有缺陷。约半数患者在病程中有发热，发热与感染相关，热型不定，呼吸道感染最多，其余有败血症，肛周、会阴部感染。
3.骨髓增生异常性综合症
骨髓增生异常综合征（MDS）目前认为是造血干细胞增殖分化异常所致的造血功能障碍。主要表现为外周血全血细胞减少，骨髓细胞增生，成熟和幼稚细胞有形态异常即病态造血。部分患者在经历一定时期的MDS后转化成为急性白血病；部分因感染、出血或其他原因死亡，病程中始终不转化为急性白血病。多数起病隐袭，以男性中老年多见，约70％病例50岁以上。
儿童少见，但近年青少年发病亦有增加。常规的西医治疗就是化疗单纯的输血对症治疗，这些治疗只能在一定治疗上缓解， MDS恢复情况要看患者现在处于那一个阶段.治疗的效果要看它的分型.中医诊断：虚劳血虚。我院认为骨髓增生异常综合征属“虚劳”范畴，本例患病日久，肾元虚损、髓海空虚，相火邪毒交结作瘀，血脉失畅、气血失和，血液叛道，溢于脉外，更加重血亏；气随血脱，气不摄血愈使气虚血亏更甚；诸脏失养，髓骸百脉失荣，终使正虚益甚，髓海空虚，邪毒愈盛的病机循环。