⑴Bloch-Sülzberger综合征(色素失调症incontinentia pigmenti)该综合征为出生时或出生后外胚叶系统组织病,有家族史 。少数病例合并有晶体后纤萎缩,与本病不同 。
⑵视网膜发育异常(retinal dysplsia)该病亦有晶体后纤维膜存在 。但出生时已有双侧小眼球,虹膜后粘连,且有家族史及智力低下,躯体发育不良、脑水肿、心血管病、多指(趾)症等全身病,与本病相异 。
⑶先天性脑眼发育异常(congerital encephalo-ophthalmic dysplasia)该病亦见于早产儿,亦有晶体后纤维膜及视网膜发育不全和脱离 。但有脑水肿、睑下垂、大脑小脑的发育异常等,可与本病鉴别 。
⑷原始玻璃体增殖残存(persistent hyperplastic primary vitreous)与纤维慢性假晶体(pseudophacia fibrosa)前者亦称先天性晶体后纤维血管膜残存(persistent posterior fetal fibrovascular sheath of the lens) 。晶体血管膜在胎儿8个半月时应完全消失,在此过程中发生障碍而永久性残留,则形成先天性晶体后血管膜残存 。
虽然也有小眼球、继发性青光眼等改变,但该病见于体重无明显不足的足月产婴儿,单眼性,有瞳孔及晶体偏位等与本病有许多不同点可资区别 。
当晶体后血管膜过度殖晶体后吓破裂,引起白内障,在皮质被吸收的同时,中胚叶组织侵入,形成结缔组织性膜,称为纤维性假晶体 。
⑸家族性渗出性玻璃体视网膜病变(familial exudative vitreoretinopathy)该病变眼底所见,与本病相似 。但多为常染色体显性遗传,发生足月顺产新生儿,无吸氧史,不同于本病 。
治疗
如果虹膜前后粘连已经形成,而且比较广泛,则可考虑抗青光眼手术 。
预后预防
【预防】
对早儿严格限制用氧,是唯一的有效预防措施,除非因发绀而有生命危险时,才可以给以40%浓度的氧,时间亦不宜太长 。此外,维生素已早期大剂量应用也可能有一定预防作用 。及早发现,及时施行冷凝或激光光凝,有阻止病变进一步恶化的成功报导 。
为了预防继发性青光眼的发生,活动期重症病例,必须经常予以散瞳,以免虹膜后粘连 。散瞳剂以2%omatropine为宜,一可避免atropine中毒,二防止因长期持续的瞳孔散大而引起虹膜周边部前粘连 。
【预后】
本病视力的预后,以活动期病情严重程度及纤维膜残存范围的大小而异 。能在活动期第1~2阶段自行停止者视力无太大损害;虽有纤维膜残留,而未累及黄斑部者亦可保留较好视力 。当纤维膜形成为4~5度时,视力高度不良 。
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