预防“裸心”宝宝 警惕先天性胸骨裂

心脏没有胸骨的保护 , 就像失去了盔甲的士兵 , 心脏和肺等脏器将面临着移位、受压、受伤的风险 , 随时危及生命 。你能想象你的宝宝一生下来就没有胸骨吗?虽然听起来很可怕 , 但是通过胸骨拉拢缝合手术还是可以治愈的 , 只是面临的风险还是比较大 。
一旦外力撞击胸部就会对心脏造成损伤
●患的是罕见的“先天性胸骨裂” , 主因是怀孕7~10周时胎儿的胸骨嵴融合受阻
●我国出生缺陷发生率在5.6%左右 , 每年新增出生缺陷数约90万例
【预防“裸心”宝宝 警惕先天性胸骨裂】心脏没有胸骨的保护 , 就像失去了盔甲的士兵 , 心脏和肺等脏器将面临着移位、受压、受伤的风险 , 随时危及生命 。采访人员昨日从广州医学院第三附属医院获悉 , 该院刚刚为一名患有罕见“先天性胸骨裂”的“裸心”宝宝装上了“盔甲” 。这也是该院首例“先天性胸骨裂”修补手术 。
专家介绍 , 根据一项针对全国出生缺陷的最新调查 , 我国出生缺陷发生率在5.6%左右 , 每年新增出生缺陷数约90万例 , 其中出生时临床明显可见出生缺陷的约有25万例;出生缺陷在全国婴儿死因中占第2位 , 达到19.1%;我国残疾人口中 , 先天性致残者约814万 , 约占残疾人总数的9.6% 。
医学指导/广州医学院第三附属医院儿科主任崔其亮
胸骨裂手术时机的选择非常关键
      崔其亮介绍 , 医院在丽丽出生第十天的时候为她做了胸骨拉拢缝合手术 , 宝宝总算化险为夷 。他说 , 胸骨裂手术时机的选择非常关键 , 在宝宝出生后28天内做效果最好 , 因为这一时间 , 宝宝的胸壁的柔韧性和顺应性好 , 可以较容易地将对裂的胸骨缝合 , 并且不至于压迫胸腔内脏器 , 而较大婴儿或儿童 , 因胸廓弹性和可塑性差 , 手术复杂、术后恢复时间长、易出现不良反应 。
“不过 , 这是一种新生儿高风险手术 。在广东 , 由于发生率比较低 , 基本还没有过为新生儿开展此类修复手术 。”崔其亮说 , 这首先需要手术医生高度仔细 , 并在精密的仪器下才能把组织器官分离出来做进一步处理;其次 , 宝宝的胸骨后就是纵膈 , 包含心脏、大血管、气管 , 两侧都是肺等重要脏器 , 新生儿胸腔小 , 术野窄 , 在术中容易损伤这些脏器 , 术后如果出现水肿、出血都可能压迫心脏、气管 , 甚至危及生命 。
预防
妊娠21周后通过B超进行产前诊断
至于如何预防 , 崔其亮说 , 最好的方法是妊娠21周后通过B超对胸骨裂进行产前诊断 。如果发现明显的缺损 , 可以考虑采取引产措施 。如果因为某种原因不考虑引产 , 有两种方案可以考虑 , 其一 , 做胎儿手术 , 这包括两种方法 , 一是切开子宫为胎儿做好手术之后再将胎儿放回子宫 , 二是用宫腔镜直接在孕妇腹中为胎儿做手术;其二 , 可考虑在生产时 , 在剪断脐带前进行手术 。
调查
我国每年新增出生缺陷约90万例
据崔其亮介绍 , 出生缺陷病种繁多 , 目前已知的至少有8000~10000种 。根据一项针对全国出生缺陷的最新调查 ,  我国出生缺陷总发生率约为5.6% , 以全国年出生数1600万计算 , 每年新增出生缺陷约90万例 。根据世界卫生组织估计 , 全球低收入国家的出生缺陷发生率为6.42% , 中等收入国家为5.57% , 高收入国家为4.72% 。我国出生缺陷发生率与世界中等收入国家的平均水平接近 , 但由于人口基数大 , 每年新增出生缺陷病例总数庞大 。