红斑狼疮肺动脉高压什么症状( 二 )

原发性肺性高血压（PAH）的自然病史健康登记国际组织[1]很好地描述了未经治疗的特发性PAH　(IPAH)　的自然病史，即主要采用利尿剂和氧供治疗的一段时期。PAH患者有呼吸困难、呼吸费力、运动能力受限以及右心衰竭的相关症状和体征。对这些患者行心导管检查，则会发现肺动脉压力和肺血管阻力均显著增高。
2.8y，因此提高存活率是治疗的重要目标[2] 。功能　Ⅱ级的患者可生存6y，而功能Ⅳ级的患者仅能存活6mo，这一事实表明症状与预后的关系。因此，短期内改善PAH患者症状的药物是否也能改善他们的长期预后是个值得探讨的问题。
[3] 。既然PAH患者死于右心衰竭，因此该教训可供借鉴。
PS:已经出现右心房肥大的情况下，建议做胸片和心电图，只有确切的数值才能正确了解病情，针对治疗。
这是一种极度恶性的疾病，七成多患者是年轻人，几乎每个人都知道癌症愈后差，但没人知道肺动脉高压是一种极度恶性疾病，其愈后是灾难性的，可以说，这种病就是心血管疾病中的癌症。肺动脉高压分为原发性（或特发性）和继发性两类。其中原发性肺动脉高压是肺动脉的内皮肿瘤，相当于内皮细胞恶变后快速在肺动脉血管腔中生长并长满，所有静脉血因此都被肺动脉挡在一侧。
如无正确治疗，患者很快会死于难以纠正的右心衰竭。肺动脉高压患者75％病人死于诊断后的5年内，症状出现后平均生存期为1.9年；有右心衰表现者，平均生存时间小于1年。随着治疗手段的进步，患者生存时间在逐年增加。及时早期诊断治疗可使20％病人的病情稳定，甚至痊愈。这种疾病平均发病年龄是36岁，75％患者集中于20～40岁年龄段，还有15％患者年龄在20岁以下，几岁的孩子也会发病。
这是一种极易被误诊的疾病，临床应提高警惕　肺动脉高压临床少见，临床症状缺乏特异性，如果接诊医师对肺动脉高压的诊断程序不清楚，不熟悉肺动脉高压的分类，易误诊为一般心脏病或者哮喘。北京阜外医院曾统计1996年～2005年接诊的各类肺动脉高压患者8520例，发现患者初诊误诊率高达94％。如临床医师注意到X线胸片有右心室肥大、肺动脉段突出而不能以常见的慢性阻塞性肺病、风心病、先心病、冠心病等疾病解释，即应想到本病可能，这时应进行超声心动图、心导管等检查检测肺动脉压力，并作有关系列检查。
这是一种能够治疗的疾病，但目前尚无特效治愈方法　被诊断为肺动脉高压的患者，经常会在临床医师那里得到这样的信息：这个病没法治，回家好好生活吧。即使在很多大医院，医师们仍然根深蒂固地认为：这是不治之症。其实，这是相当陈旧的观念。在上世纪90年代以前，医学界对这种疾病确实缺少治疗手段。但此后一些新的药物陆续被研发出来，患者5年或10年平均生存率可提高数倍。
药物之外，近几年基因治疗、活体肺移植、房间隔造瘘等新疗法也不断出现，也就是说，对于肺动脉高压，现在已经有了多种治疗手段。但是，目前肺动脉高压没有特效治愈方法。治疗目标是延迟或者阻止病程进展，如果可能则诱导疾病逆转。
这是一种治疗费用极为昂贵的疾病，患者急需帮助，几乎所有肺动脉高压患者都会产生疑惑：倾家荡产换5年生命，值吗？一些临床医生也认为该病治疗价值不大。这种疾病治疗费用非常昂贵。在西方，患者每月的药物费用约为3000美元，但一些国家这些费用通常由社会福利部门建立的罕见病基金承担。在中国，估计每位患者每月需要2万元药物费用。
肺动脉高压的治疗除一般性治疗如病因治疗、减肥、瓣膜外科手术和治疗伴发疾病（心力衰竭和高血压等）之外，还包括以下一些特异性的药物治疗措施。