红斑狼疮肺动脉高压什么症状( 五 )

除典型的皮疹和脱发外，尚可在病程不同时期出现某些非特异性持久性或一过性皮损，包括瘀斑和紫癜，系由血管炎和血小板减少所致。此外，尚可出现大疱性皮疹，肢体远端溃疡和坏疽，也可发生面部水肿、反复发作性荨麻疹及全身弥漫性色素沉着等。
(四肢皮损变化如图7，8，9，10，11，12，13，14，15，16，17，18，19，20，21，22) 。
有的病人在病情活动期可出现黏膜损害，表现为黏膜溃疡，尤多见于上腭和鼻中隔，也可发生于阴道和喉黏膜。也可表现为齿龈炎、黏膜出血、糜烂和出血斑片。少数病例可发生黑棘皮症或皮肤钙质沉着。个别病人也可发生皮肤深部及皮下脂膜炎，表现为反复发作性疼痛性皮下结节，皮肤肿胀或有红斑，愈合后留有凹陷性瘢痕形成。
10%～15%的病例早期可有雷诺现象。但较硬皮病出现者为轻。偶尔可出现红斑性肢痛症，表现为阵发性肢端皮肤温度升高和灼烧性疼痛。
其他非特异性皮损为风团、网状青斑、多形性红斑样改变、眶周和面部水肿等(图23) 。
(4)血液学：几乎所有病人在病程中都可出现血液学改变，其中以贫血为最常见，这与微血管病变、铁的利用障碍、慢性肾脏病变等因素有关。
约10%病人可出现自身免疫性溶血性贫血，常伴有脾大，以致被误诊为脾功能亢进。虽然本病溶血性贫血的发生率较低，但显示这种特征的直接Coomb试验阳性率高达65%以上。该试验阳性而又无溶血表现者，其红细胞表面常覆有C3或C3裂解产物。有溶血表现者，其红细胞膜既覆有C3又覆有IgG，有时也可仅覆以IgG，这种抗体属温性抗体。此外，本病的冷凝集素也可引起溶血性贫血。
本病的另一个血液学异常为输血反应的发生率高，且反应程度也较严重，往往对本病可造成不可逆转性病情恶化，甚至造成死亡，临床工作者必须对此高度警惕。另外，形成次要血型抗原的抗体也明显升高。个别病人可发生再生障碍性贫血，但对激素治疗反应良好。白细胞减少也是本病常见的血液学表现，中性粒细胞和淋巴细胞都减少，后者中的T细胞和B细胞均可减少。
淋巴细胞减少与病情活动有关。本病对感染的反应性不良，即使继发严重感染，白细胞也无明显升高。本病白细胞减少是由于体内存在抗白细胞抗体而导致白细胞溶解破坏所致。白细胞减少的另外原因是骨髓生成障碍，系血清中存在抑制骨髓细胞形成因子所致。白细胞除在量的方面有减少外，尚有质的异常，表现为吞噬功能降低及产生白细胞趋化因子减少。
淋巴细胞减少与体内存在抗淋巴细胞抗体有关。抗淋巴细胞抗体分为两类：
一类为细胞毒性补体依赖性IgM抗体，在4℃具有活性;后一类抗体可使淋巴细胞在体内破坏。
约15%病例有血小板减少，可为早期表现，引起严重的皮肤黏膜、消化道、泌尿道及生殖道出血，偶尔发生颅内出血。这种改变是由于体内存在抗血小板抗体，使血小板破坏。循环的免疫复合物使血小板半衰期缩短，也是造成血小板减少的原因。血小板不仅有量的减少，而且还有质的异常，表现为血小板凝聚异常。这种缺损常引起皮肤紫癜。
约10%病例体内存在循环的抗凝物质，此类患者很像伴有血小板减少症，它可加重血小板减少所致的出血倾向，并可使部分凝血致活酶时间延长和凝血酶原时间延长。
(5)肾脏病变：最为常见。对本病进行常规肾活检显示，几乎都有肾损害，仅半数病例有临床症状。狼疮肾脏病变主要为肾炎和肾病综合征。狼疮性肾炎病人的尿中可出现红细胞、白细胞、蛋白和管型。肾功能早期正常，随着病程延长，肾功能亦逐渐恶化。晚期可出现尿毒症。尿液镜检时，在高倍镜下每视野红细胞和白细胞数大于5个，提示有肾小球肾炎;如果中段尿中红细胞和白细胞数持续大于5，则提示为活动性损害，若尿中经常有少量蛋白则更是如此。