红斑狼疮肺动脉高压什么症状( 六 )


尿中其他成分也可相继出现,开始可有透明管型、细颗粒管型,继而出现粗颗粒管型、白细胞管型、红细胞管型 。狼疮肾炎可发展为肾病综合征,出现渐进性水肿,从下肢开始,并可累及疏松组织如眼睑等 。重者可发生胸腔积液、腹水,血浆总蛋白低于35g/L,白蛋白/球蛋白比例倒置,尿蛋白排出量每天在3g以上,血胆固醇高于7.8mmol/L,蛋白电泳示α2β球蛋白升高,而γ球蛋白在蛋白尿显著时降低 。
狼疮肾病综合征常见于膜型肾小球肾炎、弥漫性增殖型肾小球肾炎,偶见于局灶性增殖型肾小球肾炎 。高血压是狼疮肾炎的特征表现,由各种类型的肾脏病变所引起 。
一旦出现高血压,则意味着肾脏的病变在恶化,因此,有效地控制高血压对于控制SLE的病程起重要作用 。
本病也可发生肾小管损害,中度以上的肾小球病变伴有间质性肾炎,可引起肾小管酸中毒,但通常较轻 。个别病例以肾小管酸中毒为主要临床特征 。肾小管受损主要由于免疫复合物沉淀于肾小球间质所致 。肾盂肾炎也是本病常见的并发症,它可加重肾实质的病变,加重病情 。肾脏病变最终引起功能不全,是本病的死亡原因之一 。
(6)心血管系统症状:系疾病本身及长期接受激素治疗所致 。心脏损害见于2/3以上的病人,包括心包炎、心肌炎和心内膜炎等,其中以心包炎为最常见 。慢性心包病变有心包纤维增厚,可无临床症状或症状很轻,仅表现为反复发作性胸痛 。少数病人心脏听诊时可闻及一过性心包摩擦音 。急性心包炎常有心包积液,并可引起心包填塞症状 。
2%~8%病人有冠状动脉病变,系免疫复合物沉积于冠状动脉引起局部血管炎,长期接受激素治疗所引起的高脂血症、肾性高血压长期加重心脏负荷等因素引起 。常表现为心绞痛、心肌损害及心力衰竭等 。
心肌炎较心包炎少见,但也为本病的主要表现,可为全心炎的一部分,并容易波及心脏传导系统 。本病心肌炎的临床表现为心脏扩大、充血性心力衰竭、心律失常和传导障碍 。心衰时用洋地黄治疗无反应,且容易中毒,应用激素则反应良好 。
狼疮性心内膜炎常累及二尖瓣叶、腱索及主动脉瓣造成相应的心瓣膜病变,以瓣膜反流为主 。临床上极易误诊为风湿性心脏病(二尖瓣病变或主动脉瓣病变,或者联合瓣膜病变) 。心脏外科对瓣膜病变矫正后,心衰症状可暂时缓解,但数月或数年后心衰症状更加恶化,甚至导致死亡 。对此心血管外科工作者必须提前仔细鉴别心脏瓣膜病变的病因,并权衡手术利弊 。
部分病人早期可有肢端痉挛、血栓性静脉炎和闭塞性脉管炎 。个别病例尚可发生急进性冠状动脉瘤,既可为血管壁内型,也可为血管壁外型 。此外与血管炎、激素诱发高血脂、肾性高血压有关,因而本病心肌梗死发病率较高,也是本病的另一死亡原因 。
(7)呼吸系统:
见于50%~70%的病人,胸膜、肺实质和肺血管均可受累,其中以胸膜炎为最常见,表现为发作性胸痛,持续数小时至数天不等,有时伴有不同程度的胸腔积液,可为单侧也可为双侧,还可累及纵隔胸膜 。肺实质病变有几种非特异性改变,即毛细支气管扩张、肺泡隔斑点性缺损、全肺局灶性小泡性肺气肿、慢性肺间质纤维化 。最常见的肺功能障碍为气体弥散功能下降,肺活量下降 。
狼疮性肺炎多累及肺的1叶或数叶,呈一过性肺小片状浸润,常于数天后消失,并具有多部位、游走性复发的特征 。本病肺炎最严重的症状为持续性肺泡型浸润,通常可累及双下肺野,起病急骤,临床表现为重度呼吸困难、呼吸过速、缺氧、发绀,此种肺部病变的病死率极高 。