红斑狼疮肺动脉高压什么症状( 八 )


(11)淋巴结:本病常有不同程度的淋巴结肿大,以腋窝处淋巴结肿大为明显,其次为颈部,偶尔可发生全身淋巴结肿大 。内脏淋巴结肿大多见于肺门、纵隔和支气管分叉处,后者可引起肺中叶综合征 。
(12)狼疮危象:系本病的一种恶化表现 。其表现为高热,全身极度衰竭和疲乏,严重头痛和腹痛,常有胸痛 。还可有各系统的严重损害如心肌炎、心力衰竭和中枢神经系统症状,表现为癫痫发作、精神病和昏迷,伴发局部感染或败血症等 。如肾脏受累,肾功衰竭可导致死亡 。
3.重叠综合征本病除与其他风湿病重叠外(参见重叠综合征),尚可与其他非结缔组织病性自身免疫病重叠,这类疾病包括甲状腺炎、甲状腺功能亢进症、肾上腺炎、恶性贫血、血栓性血小板减少性紫癜、慢性胃炎等 。
临床表现典型,尤其出现典型的皮损,并有多系统损害的特征者,结合实验室检查及有关免疫学检查,一般容易作出诊断 。在无皮损或早期仅有某个器官系统受累时,极易误诊 。由于本病的临床表现变化无常,多数病例缺乏绝对性临床和组织学特征,并无可证实的病因,因此造成诊断上的困难,其中最困难的是有些病人在缓解期或病程某个阶段可无任何临床和实验室特异发现,抗核抗体测定也为阴性 。
1.美国风湿病协会(1982)修订的SLE诊断标准
(1)颧部红斑:遍及颧部的扁平或高出皮肤的固定性红斑,常不累及鼻唇沟部位 。
(2)盘状红斑:隆起红斑上覆有角质性鳞屑和毛囊栓塞,旧病灶可有皮肤萎缩性瘢痕 。
(3)光敏感:日光照射引起皮肤过敏 。
(4)口腔溃疡:口腔或鼻咽部无痛性溃疡 。
(5)关节炎:非侵蚀性关节炎,侵犯2个或2个以上的周围关节,特征为关节的肿、痛或有渗液 。
(6)浆膜炎:
①胸膜炎:胸痛、胸膜摩擦音或胸膜渗液 。
②心包炎:心电图异常,心包摩擦音或心包渗液 。
(7)肾脏病变:蛋白尿>0.5g/d或>;细胞管型可为红细胞、血红蛋白、颗粒管型或混合性管型 。
(8)神经系统异常:
①抽搐:非药物性或代谢紊乱,如尿毒症、酮症酸中毒或临时性电解质紊乱所致 。
②精神病:非上述情况所致 。
(9)血液学异常:溶血性贫血伴网织红细胞增多,白细胞减少(
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