王宝恩:黄疸的临床诊断与治疗进展( 二 )

刚才说的属于间接胆红素最高症，现在说第二类直接胆红素增高症，遇见这样的病人他的特点当然有黄疸，这是因为血浆或血清里面直接胆红素增高，肝脏能够把间接胆红素摄取运送到内质网，使它转变为直接胆红素，但是直接胆红素由于以下的原因增高，增高以后在临床上查血里面总胆红素是高的，里面以直接胆红素增高为主。这里需要强调这个，和刚才间接胆红素增高症的区别，在于它的直接胆红素肯定增高，在这同时因为疾病的性质也可以有一些间接胆红素的增高。比如正常的时候直接胆红素为1的话，间接胆红素数为9，9：1 。这时候直接胆红素和间接胆红素比例可以是1：1，尽管是1：1有一定非结合的间接胆红素，但直接胆红素都高了，这样都诊断为直接胆红素增高症，这就不是刚才一类病人，尽管也有间接胆红素增高。造成直接胆红素增高有以下原因。第一个临床是肝细胞性的黄疸，这可以由急慢性肝炎、甚至酒精中毒、蘑菇中毒等其他肝脏病，这些直接胆红素增高发生的基础是肝细胞发生了病变、炎症甚至于破坏小胆管里面微胆管里面直接胆红素，可以逆流到血里面，这就是肝细胞性的。
我们应该注意的也是要详细解释就是肝内胆汁淤积，肝外和肝内胆汁淤积合称胆汁淤积，这首先有肝内胆汁淤积，相对来说也有肝外引起的，肝内引起的肝内胆汁淤积可以发生在肝炎，肝硬化的基础上，还有胆汁淤积性疾病，原发性硬发性胆管炎，还有充血性心衰，下面两种都有遗传性的问题，良性复发性肝内胆汁淤积或妊娠胆汁淤积，他们发生的原因是因为肝脏或肝细胞或微胆管发生了病变，这和肝炎肝细胞的破坏，胆汁逆流不是一样的事情。肝外胆汁淤积比较容易诊断，胆石引起堵塞，胆管肿瘤。肝内囊管囊性扩张，有囊性变扩张的地方就造成黄疸，还有胆管狭窄。这里面也有先天性的病，要注意Dubin-Johnson综合症，这不同于Gilbert的综合症，是直接胆红素增高，它发生的原因不在于间接胆红素转化为直接胆红素，这是正常的，而在于直接胆红素生成以后，派到微胆管里的机制发生障碍，发生了然后造成直接胆固醇增高，可以由3毫克、5毫克甚至8毫克的胆红素在血清里面，也有一些症状，这样的病人更可以误诊为肝炎，肝硬化发生的黄疸等等。这对病人很不利这病愈后还是良好的，这样的病人有直接胆红素的增高，但是没有那么明显的肝炎症状，有一些但是不明显，走来走去照常工作，有病人找我看发现有黄疸，一查是直接胆红素增高，尿里面也有胆红素增高，就诊断为肝炎，就不允许他出国，说他体格检查不合格，说身体没有问题怎么办，那就详细检查一下，为了明确直接胆红素增高究竟什么原因，要给你做一个肝穿刺病理检查，把肝组织拿出来一看就知道是Dubin-Johnson，肉眼上一看这肝组织不是粉红色，肉红色的肝脏，而是黑棕色的，棕色发黑，这样的肝脏取出来就可以诊断Dubin-Johnson综合症，如果在病理上在肝细胞里面出现许多棕色的颗粒，这些棕色的颗粒，做病理的同志要鉴别一下这些棕褐色颗粒是什么颗粒？就要做一系列免疫组化的检测。Dubin-Johnson颗粒不太清楚，大概有一些紫色素，或黑色素，或两种色素的融合，这样造成褐色颗粒，有经验的病理大夫一看这不是别的疾病导致的色素沉重，这是一个良性的过程，这样的病人不应该误诊为肝炎，误诊为肝炎使病人受很大损失。Rotor综合症和Dubin-Johnson综合症是一类的病，不同的是在肝脏里面没有色素颗粒的沉着，这更少见一些。此外脓毒病、肾病及其他疾病要结合病人病史和其他情况加以区别。